患兒，男，16歲，167 cm，42kg。術前診斷：左側自發性氣胸，肺大泡，擬行胸腔鏡下肺大泡切除術。既往心臟病">先天性心臟病史，分別在2歲及7歲時在北京阜外醫院行心臟手術，主要行腔靜脈-肺動脈吻合術。
查體：神志清楚，精神差，口唇稍發紺，無杵狀指（趾），左肺呼吸音弱、叩診呈鼓音，胸骨左緣第3—5肋間可聞及收縮期雜音。實驗室檢查結果：Hb142g/L，Hct45.1%，Plt52×109/L，活化部分凝血活酶時間45s，PaO2 69mmHg，PaCO2 39mmHg，SaO2 94%，氧合指數（OI）328mmHg，余實驗室檢查未見異常。ECG：竇性心動過速，電軸右偏，肺性P波，不完全右束支傳導阻滯，心臟順鐘向轉位。胸部X線片：左側氣胸，肺組織被壓縮約40%。
心臟超聲：院外完全型大動脈轉位、腔靜脈-肺動脈吻合術后，腔靜脈與肺動脈吻合口顯示不清楚，心臟各腔室大小基本正常，室間隔中上部缺損（回聲中斷范圍16.5mm）、雙向分流、左向右為主，右側房室瓣局限性反流、反流壓差42mmHg，肺動脈起源于左側心室，肺動脈瓣上收縮期流速134 cm/s，壓差7mmHg。擬擇期胸腔鏡下行肺大泡切除術。
術前行胸腔穿刺抽氣并靜脈泵注前列地爾，以降低肺循環阻力、改善氧合。入室后行常規生命體征監測，BP132/83mmHg，HR79次/分，SpO2 92%。開放外周靜脈后，緩慢靜脈注射地佐辛5mg，肌肉注射戊乙奎醚0.5mg，局麻下行左橈動脈穿刺置管。術前準備兩套麻醉通氣系統，在單肺通氣時給予患側肺持續正壓通氣。麻醉誘導：依次靜脈注射咪達唑侖3mg、舒芬太尼15μg、丙泊酚50mg、維庫溴銨8mg，經口插入35F右側雙腔管，VT400ml，RR14次/分，FiO2 100%。血氣分析：pH7.39，PaO2 345mmHg，PaCO2 35mmHg，SaO2 100%，OI 345mmHg。吸入0.5%～1.0%七氟醚，靜脈注射丙泊酚8～10mg·kg－1·h－1、瑞芬太尼0.25～0.4μg·kg－1·min－1維持麻醉。行右側頸內靜脈穿刺并監測，CVP11 cmH2O，靜脈泵注尼卡地平控制血壓。
改變體位后，使用纖維支氣管鏡重新確定氣管導管位置。麻醉誘導20min后手術開始，行右側單肺通氣，FiO2 100%，VT6ml/kg，RR16～18次/分，PEEP5 cmH2O，維持PETCO2 35～40mmHg。單肺通氣10min后，BP99/51mmHg，HR63次/分，SpO2100%，CVP14 cmH2O。
血氣分析：pH7.37，PaO2 133mmHg，PaCO2 42mmHg，SaO2 99%，OI133mmHg。單肺通氣17min后，由于手術操作刺激心包，患兒HR增快至122次/分，BP上升至137/89mmHg，CVP上升至21 cmH2O，SpO2迅速下降至84%，立即告知外科醫師停止手術操作，加深麻醉，改為雙肺通氣，靜脈注射尼卡地平0.2mg及艾司洛爾20mg、利多卡因30mg心包表面麻醉，而后HR緩慢下降至62次/分，BP下降至91/52mmHg，CVP緩慢下降至15 cmH2O，SpO2逐漸回升至100%。隨后改為單肺通氣，繼續手術，SpO2持續維持在95%以上。
手術結束前直視下行手控雙肺通氣，逐步增加PEEP，待患側肺組織充分膨脹后恢復正常雙肺通氣。手術結束后，將氣管導管更換為單腔管、保留氣管導管送至PACU，繼續行機械通氣，VT6ml/kg，RR16～18次/分，PEEP4 cmH2O，控制血壓、靜脈泵注前列地爾、緩慢降低FiO2，維持SpO2不低于90%。30min后患者清醒，自主呼吸恢復，呼吸空氣10min后血氣分析：PaO2 65mmHg，PaCO2 39mmHg，SaO2 93%，OI 309mmHg，隨后拔除氣管導管，送回胸外科術后監護室。
手術共進行40min，術中共輸注晶體液500ml，膠體液200ml，術后1d轉出監護室，術后3d康復出院。
討論
完全型大動脈轉位是新生兒時期常見的發紺型先天性心臟病，由于認識不足、診斷不及時及經濟條件等方面的原因，目前仍有部分患兒選擇二期手術。
本例行肺大泡手術患兒在外院主要行腔靜脈-肺動脈分流術，促進靜脈血回流至肺動脈，而室間隔缺損主要起體-肺循環部分分流作用（圖1A）。麻醉誘導后，使用尼卡地平降低體循環壓力，解剖右室壓力下降，由解剖左室向解剖右室分流增加的同時減少心臟收縮期肺動脈-腔靜脈分流，有利于患者氧供（圖1B）。一般情況下行單肺通氣30min后PaO2相比雙肺通氣下降約33%，肺循環阻力增高約2.8倍。本例患兒術前即存在低氧血癥，單肺通氣后PaO2降低約61%，提示除了單肺通氣影響患兒的氧合外，肺動脈壓力升高使得肺動脈向腔靜脈的分流增加，同樣對氧合造成不利影響（圖1C）。胸科非心臟手術在圍術期發生心律失常的主要誘發因素為患者年齡、術前ECG異常、手術操作及電解質異常等，其中心動過速發生率約為13.5%。
術中心律失常對合并心臟病的患者可能造成嚴重不良后果。對這類心律失常應去除誘因同時可加深麻醉、糾正低氧血癥、及時控制高血壓等治療。本例患兒應在心包表面噴灑利多卡因預防此類不良心血管事件。綜上所述，對于行肺部手術的大動脈轉位未完全矯正的患者，圍術期使用尼卡地平等適當降低體循環壓力，對術中突發心血管事件的及時處理等均有利于患者生命體征的穩定。然而，此類患者行胸科手術仍存在低氧血癥、生命體征不穩等風險，需要更為完善的術前準備、術中監測以及采取相應措施預防術中不良心血管事件的發生。術前適當吸氧、擴張支氣管等降低肺循環壓力，術中稍過度通氣、使用擴張肺血管藥物、控制體循環壓力、適當提高CVP、非通氣側經導管持續供氧等促進腔靜脈向肺動脈分流提高氧合，術后吸氧、加強監測等治療措施顯得尤為重要。