結節病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢，并除外其他肉芽腫性疾病。其診斷標準可歸納為：
①胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大，伴或不伴有肺內網格、結節狀或片狀陰影；
②組織學活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性；
③SACE或SL活性增高；
④血清或BALF中sIL-2R高；
⑤舊結核菌素（OT）或PPD試驗陰性或弱陽性；
⑥BALF中淋巴細胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3；
⑦高血鈣、高尿鈣癥；
⑧Kveim試驗陽性；
⑨除外結核病或其他肉芽腫性疾病。
以上九條中，①、②、③為主要條件，其他為次要條件。