1. 典型的臨床表現：突然發生的局限性、非凹陷性和非炎癥性皮膚或黏膜水腫，無癢感，不伴發風團損害。
2. HAE I型患者C1-INH 濃度及功能均降低，約占85%；HAE Ⅱ型患者C1-INH濃度正常或增高，但功能降低，約占15% 。
3. 好發于四肢、顏面部及呼吸道、胃腸道和生殖道。
4. 常伴發胃腸道水腫引起腹部絞痛和惡心、嘔吐，或咽喉部水腫引起窒息而危及生命。
5. 陽性家族史。值得注意的是，無家族史并不能排除診斷，有近25%的患者因自發突變所致，因此，需要結合臨床表現和補體檢測結果綜合分析，必要時可行基因檢測。