患者女，65歲。因出現無明顯誘因下腹脹痛1周入院。自然絕經11年，平素無陰道流血、流液。子宮肌瘤史10余年，肌瘤大小約1~2 cm，未定期復查。超聲檢查：子宮前位，體積增大，形態不規則，包膜光滑，于子宮肌層內探及大小約11.0 cm×10.0 cm×8.0 cm團塊狀低回聲，邊界清，形態尚規則；CDFI示周邊見少量條狀血流信號（圖1）。內膜顯示不清，雙側附件區未見明顯異常。超聲提示：子宮肌瘤？
圖1 子宮血管周上皮樣細胞腫瘤超聲圖
MRI檢查：子宮左后壁肌間見T1、T2等低信號病灶，中心可見少量高信號影，邊界清（圖2）。MRI提示：子宮肌瘤。于全身麻醉下行經腹全子宮+雙附件切除術+盆腔粘連松解術。
圖2 子宮血管周上皮樣細胞腫瘤MRI圖
術后病理：（子宮體）惡性血管周上皮樣細胞腫瘤（惡性PE Coma），侵及子宮壁，查見脈管侵犯，瘤細胞有異型性，核分裂象>5/10 HPF；免疫組化：瘤細胞SMA（+），Desmin（+），CD10（+），CKpan（-），Vimentin（+），HMB45（+），melanA（-），NSE（+），S-100少量（+），Ki67陽性率30%。術后行“紫杉醇+表阿霉素”靜脈化療3個周期后復查超聲：子宮及附件切除，陰道殘端上方探及3個連續實性低回聲結節，大小約2.0 cm×0.8 cm，邊界清，內回聲欠均勻；CDFI示周邊及內部探及條狀血流信號（圖3）。
圖3 CDFI 示周邊及內部見豐富血流信號
11個月后再次手術，術中見腸管與陰道殘端及雙側盆壁廣泛致密粘連，分離粘連后于陰道殘端左上方及左側宮旁組織殘端間見大小2.0 cm×2.0 cm×1.0 cm 包塊，似為3個小結節融合而成，形態尚規則，游離左側輸尿管后且輸尿管穿行于包塊下方。切除包塊及部分陰道壁后剖視，其內可見生魚肉樣物。病理診斷：送檢“陰道壁”內見腫瘤組織；免疫組化：瘤細胞SMA（+），Desmin 部分（+），HMB45（+），MelanA 少量（+），S-100（-），Ki67陽性率40%。患者第二次術后隨訪至今未見明顯異常。
討論
PE Coma是一個腫瘤家族，多發于子宮體肌層和漿膜下，個別發生于黏膜下，本病多為單發，呈結節狀，大小不等，較大者內可有囊性成分。好發于中青年女性，主要臨床癥狀為不規則陰道出血，月經量過多，腹部腫物或下腹痛。PE coma為惡性潛能未定腫瘤，多為良性，惡性少見，惡性腫瘤直徑較良性大，多>5 cm，病理上惡性腫瘤多見壞死，有明顯細胞異型性，免疫組化特征為表達肌細胞和黑色素細胞標志物，以HMB45最為敏感。PE coma首選手術完全切除治療，術后輔助放、化療。
良性PE Coma預后較好，惡性則易出現局部復發和遠處轉移，多發生于術后1~2年，預后較差。本例二維超聲圖像表現為宮體肌層的團塊狀低回聲，邊界清，形態規則，內無明顯囊性變，CDFI見條狀血流信號，MRI示團塊內少量囊性變，其影像學表現無特異性。本病需與子宮肌瘤變性、子宮腺肌瘤及子宮肉瘤等鑒別診斷。由于本病臨床罕見，尚需進一步收集病例，總結其超聲表現，以為臨床提供更確切的診斷依據。