病因
遺傳因素（25%）：
遺傳流行病學資料發現SLE具有家族聚集傾向，同卵雙生子SLE發病一致率達25%～70%，明顯高于異卵雙生子(2%～9%)，本病患者近親發病率也高，國外報道12%SLE患兒近親中患有同類疾病，其他自身免疫性疾病發病率也高于人群總發病率，但大量的遺傳病學研究分析，證實SLE是多基因遺傳，位于第6對染色體中的多個基因位點與發病有關，尤其是遺傳性補體基因缺陷(C1r，C1s，C2及C4等早期補體成分缺陷)，人類白細胞抗原(HLA)基因(HLA-B8，BWl5，DR2，DR3)，T細胞表面抗原受體(TCR)基因，免疫球蛋白基因等經典免疫應答基因的多態性也與罹患SLE有關，其中日本人，中國人HLA-DR2位點頻率增高，西歐血統白人HLA-DR2和(或)DR3位點頻率增高，我國南方漢人SLE發病與DRBl*0301及DQBl*0608有關，美國黑人與DRB1*1503，DQAl*0102和DQBJ*0602有關，但其他人群研究未發現HLA-Ⅱ類基因與SLE發病有如此相關性，進一步研究發現。
某些HLA-Ⅱ類基因位點多態性與SLE患者產生自身抗體有關，尤其是不同HLA-DQ等位基因所共有的多態性序列可能導致某種自身抗體的產生，如含高水平dsDNA抗體患者中，96%具有HLA-A-DQBl*0201(與HL，A-DR3和DR7連鎖)，DQBl*0602(與DR2和DRw6連鎖)或DQBl*0302(與HLA-DR4單體型連鎖)等位基因，另一些人發現抗心磷脂抗體陽性的SLE患者與HLA-DQBl*0301(DQW7)，*0302(DQW8)，*0303(DQW9)，*0602(DQW6)等位基因密切相關，因此，推測SLE患病基因位于MHC區域，與HI，A-Ⅰ類，Ⅱ類基因呈連鎖不平衡性，正常情況下補體成分在免疫復合物的固定和有效清除中起著關鍵作用，這些成分因遺傳基因缺陷而缺乏時，將導致免疫復合物在腎臟沉積而得病，但資料表明補體缺陷在SLE中并不多見，且補體缺陷者腎病變也常不嚴重，臨床表現不典型，累及男孩多，因此它不代表多數SLE的發病特征，同時表明致SLE的遺傳基因肯定具有多種復雜特征。
環境與感染因素（25%）：
(1)紫外線：紫外線被認為是觸發SLE的病因之一，實驗發現紫外線(主要是紫外線290～320nm)可誘使皮膚角質細胞產生白細胞介素-1(IL-l)，IL-3，IL-6及腫瘤壞死因子(TNF)；紫外線還可以減弱巨噬細胞對抗原的清除以及抑制T細胞活化；約有1/3的SLE患者對光過敏或紫外線照射后發病，資料表明紫外線可使細胞內DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體，使其抗原性增強，誘生抗DNA抗體。
(2)藥物或化學物質：某些藥物可促使SLE患者光過敏，如磺胺藥，四環素；有些藥物可誘發產生自身抗體如普魯卡因胺，肼苯達嗪等。有些香料，染料，染發水，煙火熏烤食品，菌類也可誘發SLE，有人認為這藥物或化學物質與細胞核蛋白結合后，發生抗原性變性，也是引發機體自身免疫損傷的重要原因。
(3)感染：感染誘發SLE也研究較多，近年資料發現人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者可發生SLE；感染單純性皰疹病毒可引起患者血清Sm抗原濃度升高；SLE患者血清中常見多種病毒抗體滴度增加(如風疹，EB病毒，流感，麻疹等)，尤其是C型RNA病毒。
內分泌因素（25%）：
SLE患者多數為女性，且不論男女患者雌激素水平均增高，雄激素水平降低，推測高水平雌激素可直接作用B細胞，使其活化，導致分泌自身抗體的活化B細胞大量擴增，在實驗動物中發現雌激素可使其病情加重，而雄激素可使病情減輕。
自身組織抗原變異（10%）：
紫外線照射，藥物，化學物質，病原感染等多種因素均可能破壞自身組織，暴露組織隱蔽抗原或使正常組織抗原結構改變，激發機體自身免疫損傷。
臨床表現
1.全身性表現 多種多樣，80%以上有發熱，熱型多樣，高熱、低熱、間歇或持續發熱。均有不同程度食欲不振、乏力和體重下降。
2.皮膚黏膜癥狀 70%～80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害，典型的蝶形紅斑僅見于50%病例，皮疹位于兩頰和鼻梁，為鮮紅色，邊緣清晰，呈輕度水腫性紅斑，可見毛細血管擴張和鱗屑。炎癥重時可見水皰、痂皮。紅斑消退后一般無瘢痕，無色素沉著。
3.其他皮膚黏膜癥狀 小兒盤狀紅斑較成人少，可見出血疹、斑疹、網狀青斑、蕁麻疹、紫癜、口腔潰瘍、鼻黏膜潰瘍。患兒日光照射后皮損加重或出現新的皮疹。約10%～20%病兒始終無皮疹表現。
4.肌肉骨骼癥狀 約70%～90%病兒有關節、肌肉癥狀，如關節炎、關節痛，約1/3患兒伴有肌痛。關節炎既可呈游走性，也可呈持續性，很少見關節破壞和畸形。
5.心血管癥狀 可見心包炎、心肌炎、全心炎及各種小血管炎，雷諾現象在兒科少見。近年已開始注意有病兒發生冠狀動脈炎及心肌梗死的病例。
6.漿膜炎 30%患兒出現多漿膜炎，如無菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼瘡性肺炎及肺出血。上述病變可表現為急性發熱、呼吸困難、咳嗽、胸痛、胸腔積液；腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹水癥，若發生腸道壞死、穿孔，需外科治療；嚴重肺出血可迅速死亡。
7.血液系統癥狀 多有不同程度貧血，50%患兒外周血白細胞數減少，15%～30%患兒血小板減少，少數病兒以血小板減少為首發癥狀。
8.神經系統癥狀 狼瘡腦炎是sle嚴重的并發癥，相對發生率約30%(20%～50%)，有5%患兒以神經系統癥狀為首發癥狀，表現為彌漫性腦功能障礙(意識、定向障礙，智能、記憶力下降，精神異常等)或局限性腦功能障礙，如癲癇、腦血管意外，偏癱、失語。周圍神經病變少見，表現為多發性周圍神經炎。
9.其他癥狀 有肝臟腫大(75%)、肝功異常、脾腫大(25%)。淺表淋巴結腫大(約50%)。可出現鞏膜炎、虹膜炎、視網膜炎等眼部癥狀。
10.腎臟癥狀 狼瘡腎炎在sle中很常見，且是危及遠期生命質量的關鍵因素。狼瘡腎炎臨床表現主要有以下幾種形式。
(1)輕型：無癥狀蛋白尿或(及)血尿，約30%～50%ln患兒表現此型，無水腫、無高血壓，僅表現為輕～中度蛋白尿(常＜2.5g/d)和(或)血尿。
(2)慢性腎炎型：起病隱匿、緩慢進展的腎炎綜合征，有不同程度腎功能不全、高血壓。
(3)急性腎炎或急進性腎炎綜合征：其中35%～50%患者有高血壓，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有較多紅細胞管型，腎功能不全或衰竭。急性腎炎起病類似鏈球菌感染后急性腎炎。急進性腎炎起病類似其他急進性腎炎，表現為急性進展的少尿性急性腎功能衰竭。但這兩種起病方式在ln中均少見。
(4)腎病綜合征：此型約占ln總數的40%，臨床上可表現為單純性腎病綜合征或腎病綜合征伴明顯腎炎綜合征。
(5)腎小管損害型：腎小管酸中毒伴腎鈣化、結石、尿鎂丟失，ln病人中約44%有不同程度腎小管功能損害。
臨床類型間也可轉變，當血尿、蛋白尿、腎功能減退、高血壓加重時，均提示臨床類型或病理類型發生轉變，預后不良。