檢查
1.神經系統檢查
(1)指鼻試驗囑患者先將上肢伸直外展,然后用示指指尖觸其鼻尖,以不同的方向、速度,睜眼、閉眼重復進行并兩側對比,共濟失調時表現為動作輕重快慢不一、誤指或經過調整后才能指準目標,小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯,辨距不良常可超越目標。
(2)跟膝脛試驗患者仰臥依次作下列三個動作:一側下肢抬起并伸直屈膝,將抬起側的足跟置于對側平伸側下肢的膝蓋上,然后將足跟沿脛骨前緣向下滑動,力求動作的準確連貫。小腦損害時舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫下移時常搖擺不穩。
(3)快速輪替試驗以一側手快速連續拍打對側手背,或前臂快速地作旋前旋后動作或用手的掌側和背側交替接觸桌面。小腦損害時以上動作笨拙、節律不均。
(4)反跳試驗患者閉眼一側上肢用力握拳屈曲,醫師用力使其拉開的過程中突然放開,正常的保護動作不會自己碰自己,小腦病變時,由于控制主動肌和拮抗肌的協調功能不良常導致動作過度而捶擊自己。或維持兩臂向前平伸的姿勢,檢查者分別或同時突然向下推動其臂部,然后松開,正常人能準確恢復到原位,小腦性共濟失調的患者不能正常地控制主動肌和拮抗肌的協調,往往動作過度和上下擺動時間過長。檢查下肢時可在患者維持屈髓屈膝各90°的姿勢時推動其小腿檢查,意義同上。
(5)過指試驗患者上肢向前平伸,示指放在檢查者固定不動的手指上,然后囑患者將手上抬至垂直位置再復下降到檢查者的手指上,檢查時囑患者始終維持上肢伸直先睜眼后閉眼檢查。小腦損害時患者手指不能正確指到檢查者的手指,而是過度活動。
(6)起坐試驗患者仰臥,兩手置于胸前不支撐而坐起,正常人僅軀干屈曲、兩下肢可下壓而不離開床面,小腦損害的患者髖部和軀干同時屈曲、雙下肢抬起稱聯合屈曲征。
2.神經影像學檢查
CT及磁共振等神經影像學檢查可發現小腦萎縮時顯示小腦溝紋增多、增寬,體積縮小,呈分枝樹葉狀,小腦周圍腔隙增大,第四腦室擴大。
診斷
根據病史、癥狀、臨床檢查及影像學等檢查對小腦萎縮的診斷并不困難。
香港中文大學(中大)28日公布,中大團隊最近與英國牛津大學合作,發現蛋白間的拮抗作用在遺傳性共濟失調神經退化疾病中的功能,有望為干預小腦萎縮癥三型治療提供新方向。在世界各地人口中,包括內地和香港,小腦......
日本研究人員最新發現,向患有小腦萎縮(SCA)實驗鼠的小腦導入一種能夠編碼具有修復功能蛋白質的基因,可以延長小鼠壽命并改善其運動能力。這一發現為治療小腦萎縮帶來了希望。小腦萎縮的病因目前尚不明確,但患......
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