席漢氏綜合征（Sheehan's綜合征）是以垂體功能減退為主要表現的臨床綜合征，主要出現在產后大出血或者休克患者，1937年被首次描述。從產后出血到出現臨床癥狀1~33年不等。隨著醫療技術和產科護理的進步，席漢氏綜合征發病率越來越低，席漢氏綜合征在發達國家發病率為（0.2~2.8）/100000，但可能被低估，在發展中國家農村地區仍時有發生。現將我科近期收治的1例合并席漢氏綜合征的急診患者結合文獻復習給予總結報道如下：
1.臨床資料
1.1術前檢查
患者，女，55歲，身高155cm，體質量57.5kg。因“轉移性右下腹痛24h”急診入院，入院診斷為急性闌尾炎，擬行腹腔鏡下闌尾切除術。患者于28年前有產后大出血史，后常有乏力感出現，甲狀腺功能減退癥狀，診斷為席漢氏綜合征，長期口服甲狀腺片40mg/d，潑尼松片5mg/d。否認高血壓，糖尿病，心臟病史。
體格檢查：體溫（T）37.8℃，無創血壓（NBP）82/45mmHg（1mmHg=0.133kPa），脈搏（P）65次/min，呼吸（RR）18次/min；發育正常，神志清，皮膚薄，滿月臉面貌，身上多處蜘蛛痣，甲狀腺無腫大，心臟各瓣膜未聞及病理性雜音。生化檢查：乙肝“大三陽”；血鉀3.32mmol/L，血鈉134.3mmol/L。
血常規檢查：白細胞（WBC）13.8×109/L，中性粒細胞比例（NEUT%）0.81，輕度貧血，血紅蛋白（Hb）113g/L，血細胞壓積（HCT）34.4%。激素水平：甲狀腺激素水平下降，促甲狀腺激素（TSH）0.09mLU/L（0.56~5.19），游離三碘甲腺原氨酸（FT3）2.66pmol/L（3.28~6.47），促性腺激素及促腎上腺皮質激素正常。影像學檢查：右肺上葉空洞性改變，局限性肺氣腫。
1.2入室體檢
患者精神萎靡，典型“滿月臉”面容，NBP86/46mmHg，血氧飽和度（SpO2）96%，P60次/min。監測NBP、SpO2、ECG及體溫。判定左側橈動脈Allen's試驗陰性后行左側橈動脈穿刺置管，監測有創血壓為94/56mmHg。動脈血氣指標均正常。
1.3麻醉過程
麻醉誘導前快速補充羥乙基淀粉250mL，靜脈推注地塞米松10mg、去氧腎上腺素40mg，血壓升至96/54mmHg，心率降低至47次/min，1min后血壓回落至90/55mmHg，心率58次/min。誘導前靜脈注射麻黃堿6mg，血壓升至100/60mmHg，心率65次/min后依次靜脈給予咪達唑侖1mg、順勢阿曲庫銨6mg、舒芬太尼5μg、丙泊酚80mg。置入四號喉罩，采用小潮氣量高頻率控制呼吸，潮氣量360mL，呼吸頻率15次/min，呼氣末二氧化碳40mmHg。
術中泵注丙泊酚200mg/h、瑞芬太尼0.4mg/h、順勢阿曲庫銨6mg/h、七氟醚1~2%維持麻醉深度，切皮前追加舒芬太尼10μg，術中泵注多巴胺6mg/h維持血壓，血壓維持在120/70mmHg左右，心率60~80次/min。根據手術進程逐漸停用麻醉藥品，術畢待患者清醒拔出喉罩，進入麻醉后恢復室后根據循環逐漸停用升壓藥，觀察30min，Steward蘇醒評分6分，循環穩定后安全返回病房。
2.討論
2.1術前評估與準備
席漢氏綜合征是由于產后大出血，尤其是伴有長時間的失血性休克，導致垂體前葉組織缺氧、變性、壞死、纖維化，最終導致垂體前葉功能減退的一種綜合征。垂體前葉分泌七種激素，分別是生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素、促黑素細胞激素、卵泡刺激素、黃體生成素及泌乳素，席漢氏綜合征患者表現為一種或多種激素缺乏，常伴有衰弱、無泌乳、繼發性閉經、血壓降低、貧血等癥狀。因此，席漢氏綜合征患者圍麻醉期風險較高，術前評估和準備非常重要。
對于非急診患者術前可多學科會診調整循環和內分泌系統趨于穩定再行手術以減少圍術期風險。急診患者可采用激素替代療法，相應專科治療同時糾正內環境紊亂，圍術期密切監測患者各項生命體征，防止危象發生。
2.2麻醉選擇與管理
席漢氏綜合征患者激素水平低，應激能力差，麻醉應選擇對循環干擾小的麻醉方式。該患者入室平均動脈壓59mmHg，循環不穩定，血容量不足。椎管內麻醉阻滯交感神經，一旦平面過高，會影響呼吸和循環功能。因此，全身麻醉更適合此類患者。席漢氏綜合征患者因促腎上腺皮質激素分泌不足導致的繼發性腎上腺皮質功能減退從而使其對麻醉藥物敏感性增加，尤其對嗎啡、巴比妥類藥物更敏感，這些藥物禁用于此類患者。依托咪酯由于其可抑制腎上腺皮質功能，也不推薦使用。
垂體功能減退者往往血壓較低，在足夠擴容的基礎之上，應選擇合適的升壓藥。血壓低、心率慢的患者可使用如多巴胺、麻黃堿等。對于心率正常范圍者也可單純使用去氧腎上腺素但要防止心率反射性降低。嚴重低血壓經一般抗休克治療無效時，應及時補充糖皮質激素。同時還要監測血糖，警惕由低血糖引起的循環抑制。
席漢氏綜合征患者常伴有電解質紊亂，如低鈉、低鉀等，因此要注意積極糾正電解質至正常水平，避免因內環境紊亂所致心率失常，有病例報道席漢氏綜合征伴低鎂血癥患者術中出現阿斯綜合征。
此外，席漢氏綜合征患者要注意圍術期低體溫，由于此類患者產熱激素的減少，一般體溫較低，手術消毒及沖洗也會帶走大量體熱。研究發現，席漢氏綜合征患者多在寒冷季節就診，寒冷是誘發垂體危象的原因之一。因此術中應使用加溫裝置，監測體溫，保持患者體溫在適宜水平。除上所述以外，此類患者由于長時間激素治療，存在骨折疏松的可能，在體位擺放、固定和轉運患者時應特別小心。
2.3術后并發癥及其防治
席漢氏綜合征患者因抗應激激素水平低，在感染、饑餓、外傷、手術、麻醉等應激情況下極易發生腎上腺危象。如術后出現嚴重的血壓下降，心率減慢，在排除他因的情況下應立即組織搶救。由于術前禁食水，術后亦不能立即進食，尤其對于垂體功能障礙的患者更易發生低血糖，術后嚴密觀察患者一般狀況和血糖測定結果，合理進行能量補充，防止嚴重低血糖事件發生。
此外患者圍術期進食水數量不足及長時間激素治療，對心臟有一定影響，電解質紊亂更增加心律失常的風險。因此，對合并席漢氏綜合征的患者，術后仍應關注電解質水平，積極糾正內環境紊亂以防止由此帶來的不良影響。
綜上所述，對于合并有席漢氏綜合征患者的麻醉，首先注重術前評估的重要性，要明確其病理生理，在補充激素的基礎上，選用循環和皮質功能影響小的麻醉方式和藥物進行手術麻醉安全性更高，對于急診患者在不能做到術前用藥調整的情況下，在補充適量激素的同時，還要注意內環境及容量變化，避免引起皮質功能的抑制，必要時選用合適的心血管活性藥物進行維持，時刻防止圍術期危象的發生。