隨著圍生期保健醫療的發展，因產后大出血引起的席漢綜合征已很少見，但仍然存在，我科于2015年7月成功為1l例行右髖關節置換術的席漢綜合征患者施行麻醉，現報道如下。
1.資料與方法
1.1一般資料
患者女性，70歲，體重40kg，主訴“摔傷后右下肢疼痛、腫脹伴活動障礙3小時”，入院診斷為右側股骨粗隆骨折。患者30年前產后大出血，出現停經、無泌乳。20余年前出現甲狀腺功能減退癥狀，診斷為席漢綜合征，長期口服甲狀腺素（每天50mg）及潑尼松（每天5—10mg）。患者否認高血壓、糖尿病、心臟病病史。
查體：體溫36.2℃，血壓112/65mmHg，心率85/min，呼吸18/min。神清，淡漠，精神弱，慢性病面容。聽診：雙肺呼吸音粗糙，未聞及明顯干濕啰音。實驗室檢查：紅細胞計數2.4×1012/L，血紅蛋白（Hb）809/L，肝腎功能、電解質、血糖均正常，血漿凝血酶原時間（PT）18.5s，活化的部分凝血活酶時間（APTT）38.5s；血清游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）2.34pmol/L，血清游離甲狀腺素（FT4）13.44pmol/L，促甲狀腺激素（TSH）0.07mU/L。心電圖示：V1～V5導聯T波低平，QRS低電壓；胸片示雙肺紋理增粗。
住院后請內分泌科會診，改潑尼松為氫化可的松，每天早晨口服20mg，傍晚口服10mg，甲狀腺激素加量至75mg。同時給予增加營養、糾正貧血、低分子肝素預防深靜脈血栓等治療，半個月后病情平穩，擬行全髖關節置換術。
1.2方法
手術當日早晨口服氫化可的松20mg、甲狀腺素75mg。術前常規禁食水，入室后給予咪達唑侖1mg，東莨菪堿0.3mg，甲潑尼龍40mg靜脈注射，并進行適當容量預充。局麻下行右橈動脈穿刺置管，進行連續血壓監測并間斷采血進行血氣分析。麻醉誘導：咪達唑侖1mg，丙泊酚1.5ms/kg，維庫溴銨0.15mg/kg，舒芬太尼0.2μg/kg，氣管插管后行機械通氣。術中用丙泊酚和瑞芬太尼維持麻醉，調節麻醉深度。術中血壓維持于105/55mmHg左右，心率80/min左右。術中失血約500ml，輸紅細胞2U，補液1000ml。手術順利，術畢帶管回監護室。
2.結果
患者入ICU即刻血壓80/40mmHg，心率110/min。立即組織搶救，給予氫化可的松100mg靜注，循環未見明顯改善，血壓最低降至55/30mmHg。急查血氣：血糖10.3mmol/L，血鉀4.8mmo//L，Hb769/L。發現傷口負壓引流引出血性液體500ml，立即改負壓引流器為引流袋，快速輸注紅細胞4U、新鮮冰凍血漿400ml進行液體復蘇，給予大劑量多巴胺持續泵注[10p,g/（kg·min）]但反應不佳，加用去甲腎上腺素[0.3ug/（kg·min）]維持循環相對穩定。入ICU時化驗回報：APTT為86.1s，Hb 65g/L，血小板25×109/L，白蛋白22.39/L。給予白蛋白109靜脈點滴，聯系血庫再取紅細胞4u、新鮮冰凍血漿400Hd，血小板2個治療量靜脈輸注后循環有所好轉，去甲腎上腺素逐漸減量至0.1ug/（kg·min），多巴胺逐漸減量至5ug/（kg·min），血壓維持于100/50mmHg左右。夜間給予激素替代、保肝、化痰、抗感染、糾正低蛋白血癥、改善腦代謝等治療，生命體征尚平穩。24h傷口引流1000ml。之后患者神情恍惚，自主呼吸弱，呼吸機輔助呼吸3d后出現肺感染，行氣管切開。繼續給予控制感染、激素替代、積極糾正酸堿及電解質紊亂、維持循環穩定、糾正貧血及凝血異常、營養支持等治療后意識逐漸清楚，自主呼吸逐漸穩定，于術后8d脫離呼吸機，術后10d轉入普通病房繼續治療，共住院74d好轉出院。
3.討論
席漢綜合征是分娩時大出血休克導致因妊娠而肥大的腦垂體出現血供障礙、缺血壞死、纖維化而導致功能性腺垂體細胞數量減少、功能減退的綜合征，最早由Sheehan報道。臨床上表現為精神不振、乏力、怕冷、低血壓、低血糖、低基礎代謝、毛發脫落，且有閉經、性欲減退、第二性征及生殖器萎縮等癥狀，大多數患者需要長期激素替代治療。此類患者圍術期風險極高，如果處理不當可能引發垂體危象。該患者長期服用激素，術前應充分準備，請內分泌科專家調整激素劑量，增加營養，糾正貧血、電解質及酸堿平衡紊亂，經內分泌科專家會診后方可以決定接受手術。
手術當日早晨按原劑量常規口服激素，麻醉前適當補充甲潑尼龍40mg靜脈注射，以預防發生腎上腺皮質危象。此類患者對麻醉藥物極其敏感，應謹慎選擇麻醉藥物并嚴格控制麻醉深度。合理控制手術創傷與麻醉藥物之間的平衡，依托咪酯因抑制腎上腺皮質功能應該禁用。長期口服激素可能導致離子紊亂及糖代謝紊亂，術中間斷行血氣分析監測離子及血糖，及時糾正離子及血糖變化。注意保溫并監測體溫。
席漢綜合征是患者存在貧血的一個獨立因素，長期服用激素可導致骨質疏松癥。該患者因股骨粗隆骨折行髖關節置換術，術前調整期間為預防深靜脈血栓形成使用低分子肝素半個月，圍術期出現大量失血風險較大，應注意維持適當的血容量和紅細胞壓積，維持心肌氧供氧需的平衡。術中失血約500ml，輸紅細胞2U。術后轉運途中出現急性大量失血，引發失血性休克、彌漫性凝血功能障礙，這與麻醉和手術一起作為誘發因素引起血壓下降，大量血管活性藥物維持循環效果不佳，大大增加了術后管理難度。
術后早期及時給予氫化可的松替代治療，并積極糾正病因，進行液體復蘇，糾正貧血及凝血異常，糾正酸堿平衡紊亂，維持循環穩定，保證重要器官灌注，使患者脫離生命危險。綜上所述，充分的術前準備，應激劑量的腎上腺皮質激素和甲狀腺素，術中嚴密監測及精心管理對席漢綜合征患者非常重要。另外，在本例患者搶救中，麻醉后監測治療室起到了極其重要的作用，因其鄰近手術室，及時發現并處理傷口急性大量失血，為搶救爭取了寶貴時間，為患者良好預后打下了基礎。