復雜的致病因素激發各種細胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫復合物與肺泡巨嗜細胞、中性白細胞、淋巴細胞和成纖維母細胞共同聚集于肺間質，形成肺間質炎癥，致使肺間質成纖維細胞和過量的膠原蛋白沉積，產生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質纖維化。此病呈慢性進展進性行加重，為肺系疾病中的疑難重癥。晚期出現肺動脈高壓的原因和高血壓不同。一般認為肺動脈高壓的原因是肺小動脈痙攣，但從患者的臨床表現推測應該是肺毛細血管通過障礙所致。正常人的肺泡區總面積約 100 平方米，大約相當于一個網球場大小，擔負著全身的氧和二氧化碳的交換作用。它的通過能力和全身其它組織器官毛細血管的通過能力應該是平衡的。無論是肺泡炎還是纖維化，這種彌散性損害使肺泡的毛細血管的通透能力下降，從右心室泵出的血液不能順利通過肺泡完成氣體交換，打破了小循環和大循環血量的平衡，致使肺動脈壓力增高，嚴重時可發展為右心室衰竭。