病例1 女，21歲，因“停經5周，腹痛2周，加重伴意識障礙、抽搐3 d”于2009年4月20日收入院。入院后婦科會診：停經5周，血HCG升高，超聲未見胎心。既往史：間斷腹痛史12年，未予特殊診治。孕2產0。氣管插管呼吸機輔助呼吸后收入ICU。血Na94 mmol/L，尿HCG（+），尿卟啉（+），尿卟膽原（+）。診斷為急性間歇性卟啉病，孕5周，妊娠誘發卟啉病危象。計劃行清宮術終止妊娠。
麻醉方式選擇全麻，圍術期及手術當天給予高糖溶液（濃度高于10%的葡萄糖液）300g/d，麻醉誘導給予丙泊酚120 mg，芬太尼100 lag，羅庫溴銨50 mg，咪達唑侖5 mg，丙泊酚持續泵注維持麻醉深度。術后返ICU。術中及術后未發生癲癇。且經輸血、促紅細胞生成素（EPO）、高糖溶液治療后，尿卟啉和尿卟膽原轉陰，血紅蛋白和電解質恢復正常。病情平穩后患者經飛機轉運回美國繼續治療。
病例2 女，29歲，因宮內孕38+2周，孕2產0，妊娠合并急性間歇性卟啉病于2015年2月3日收入院。既往史：2007年反復月經前下腹痛、納差乏力，伴間斷抽搐、意識障礙、嘔吐。當時血鈉106 mmol/L，尿卟膽原（+），尿液煮沸30 min呈紫紅色，診斷為急性間歇性卟啉病、抗利尿激素分泌不當綜合征。
入室血氣：pH 7.36，血糖5.5 mmol/L，Na 138 mmol/L。給予50%葡萄糖40 ml靜脈推注及10%NaCl 45 ml入0.9%生理鹽水500 ml靜脈滴注。麻醉方式選擇蛛網膜下腔一硬膜外腔聯合阻滯，2.5%布比卡因2 ml注射至蛛網膜下腔，平面固定后測得阻滯到平面為胸（T）6水平。手術共進行1 h。
術畢血氣：pH 7.38，血糖6.8 mmol/L，Na 139 mmol/L。再次給予10%NaCl 45ml入0.9%生理鹽水500 ml靜脈滴注。計算入量：10%葡萄糖液500 mlx2+羥乙基淀粉500 ml；出量：出血量300 ml，尿量200 ml。術后給予硬膜外注射嗎啡2 mg/次，每8小時一次，術后返ICU，繼續監測血氣，保證容量和灌注，隨訪無短期及長期并發癥。
討論
卟啉病是一組罕見的先天性代謝異常疾病，其形成原因是在血紅蛋白生成過程中，由于某些酶的缺乏導致血紅素前體過量累積。
急性間歇性卟啉病（acute intermittent porphyria,.AlP）的發病率更低，為1/20 000。急性發作一般表現為劇烈腹痛、嘔吐、焦慮、自主神經功能紊亂（包括高血壓、心動過速）、脫水和電解質紊亂（如低鈉、低鉀和低鈣）。因為手術和麻醉的整個過程中，許多因素如禁食、應激、感染、藥物等都可能誘發或加重MP發作，嚴重時會導致腦病或肌肉麻痹甚至死亡，所以AIP患者的麻醉有很多需要特別關注的要點。
北京協和醫院自建院以來收治并接受麻醉的AlP患者2例，其中椎管內麻醉1例，全麻1例。2例接受麻醉的患者均為女性，年齡分別為21歲和29歲。根據AlP的特點，總結麻醉中需要注意的幾個要點：
1.正確選擇麻醉方式：因為AIP累及神經系統時會出現肌無力的癥狀，如果采用椎管內麻醉，首先，患者不能配合擺放體位，其次，術中或術后如果出現肌力變化或者譫妄，則與麻醉效果區分不開，而且因為可能出現自主神經功能紊亂，麻醉后可能造成頑固性低血壓，故對于AIP患者推薦選擇全麻。病例1基于以上考慮，選擇了全麻。但是對于病例2實施剖宮產手術，椎管內麻醉可以滿足手術需要，還可以避免可能誘發Alp發作的多種全麻藥物，而且可以保留硬膜外導管，進行術后鎮痛，減少應激，所以對于術前控制良好的足月妊娠孕婦行剖宮產手術首選椎管內麻醉。而對于肌力或精神癥狀的擔憂，也采取了一些應對措施，比如術前詳細評估患者肌力狀態，確定術前處于穩定期，并在術中隨時注意精神狀態以及配合程度，警惕急性發作出現。
2.預防急性發作：AIP誘因可以總結為4M。第1個誘因是月經（menstruation），病例2的典型病史就是月經前期，即黃體期反復發作的腹痛。第2個誘因是營養不良（malnutrition），禁食、長時間節食、低糖飲食都是危險因素。對于手術的Alp患者來說，禁食也就是血糖的變化是引起急性發作的重要原因。故對2例患者圍術期都注意靜脈補充葡萄糖維持血糖穩定。第3個誘因是生理應激、感染、手術等疾病的狀態（maladies）。術前可以應用鎮靜藥物，術后要注意鎮痛，避免應激。第4個誘因也是最直接的誘因，即術中用藥（medication）。確定會誘發AIP發作的麻醉相關藥物有硫噴妥鈉、紅霉素、甲基多巴、肼苯噠嗪、甲基麥角新堿；可能會誘發AIP發作的藥物有依托咪酯、氟烷、雙氯芬酸、克拉霉素、苯甲嗪。大部分苯二氮革類藥物、丙泊酚、氧化亞氮、異氟醚、地氟醚、芬太尼、瑞芬太尼、嗎啡、曲馬多、布比卡因、利多卡因、羅庫溴銨、維曲庫按、阿曲庫銨、新斯的明、阿托品等藥物是相對安全的。七氟醚和氯胺酮的安全性則有爭議。
有文獻報道，丙泊酚對于AIP患者是比較安全的Ⅲ。對于病例1，妊娠誘發了AIP發作，麻醉重點主要放在了維持血糖以及避免使用再次誘發AIP發作的藥物。對于病例2，文獻表明超過一半的懷孕婦女在孕期會經歷AIP的急性發作，由于激素水平不能人為控制，所以重點從預防營養不良開始干預。
3.掌握AlP急性發作后的處理：首先，消除缺氧、疼痛、精神緊張等自然誘因。第二，立即核查使用的藥物，盡早撤掉可疑藥物，然后對癥治療。包括苯二氮革類藥物抗驚厥、阿片類藥物鎮痛、止吐，糾正水電解質紊亂（AIP發作經常合并抗利尿激素分泌不當綜合征），可應用β-受體阻滯劑降低交感神經興奮。大量輸注葡萄糖液（20g/h）以及血紅素治療。正鐵血紅素3～4 mg/（kg·d）緩慢靜脈注射，是卟啉病危象的特異性治療措施陋，，但是可能會出現腎衰竭、血栓性靜脈炎、凝血異常，臨床應注意觀察和處理。