案例簡介
患兒,女性,5歲,因面部、手指背側、肘部和膝蓋出現鱗屑性斑塊、角質層肥大和甲周毛細血管擴張而就診(圖1、2)。此外,患兒還出現上下肢對稱的疼痛,進行性肌肉無力。隨著病情進展,肌肉無力加劇,患兒不能直立行走,而是開始爬行。在發病前,患兒發育正常。患兒母親訴孕期曾接受氟喹諾酮類藥物治療淋病。沒有其他疾病的家族史。

圖1鼻部和面頰的皮膚有鱗屑的紅斑

圖2右手背側,手指有鱗斑和甲周丘疹
左肘部皮膚進行活檢,組織病理學顯示典型的銀屑病表現(圖3)。

圖3表皮棘皮病,表皮突起有規則伸長。乳頭上表皮變薄,層間顆粒減少或缺失,覆蓋角化不全。上皮室顯示血管周圍淋巴細胞有中等密度的炎性浸潤。
根據臨床癥狀、神經系統狀況、大腿肌肉超聲(顯示肌肉具有豐富的回聲,與炎癥浸潤相適應)、實驗室測試(肌酸激酶水平升高[7.01μkat/l,正常范圍<2/5μkat/l])、乳酸脫水原ASE水平(8.08μkat/l,正常范圍<5.2μkat/l),ANA效價為1:2560,)考慮診斷為皮肌炎合并銀屑病。
討論
青少年皮肌炎(JDM)是兒童最常見的肌病,其特征為近端肌肉無力和典型的皮膚表現有關,如微血管擴張、伸肌關節表面Gottron丘疹和眼睛周圍的日光性皮疹。這種疾病的病因尚不清楚。JDM的特征是近端肌無力(100%)、關節痛(55%)、甲狀腺腫(93%)、日光性皮疹(87%)、光敏性(55%)、疲勞(82%)、體重減輕(40%)和腹痛(36%)。在臨床上特發性JDM (CAJDM)的肌痛中,關節炎、攣縮、鈣質沉著、吞咽困難、腹痛、疲勞以及血液和血清異常較少發生。然而,CAJDM和典型青少年皮肌炎(JDM)中陽性ANA占很高比例(70% ~ 80%)。
銀屑病在兒童時期并不少見,可能與家族史有關。其特征為典型的紅斑丘疹和斑塊。皮肌炎合并銀屑病較少見,其發病可能與免疫功能紊亂有關。目前的治療方案推薦使用類固醇脈沖療法,或口服強的松聯合其他免疫抑制劑如甲氨蝶呤。
對于難治性兒童皮肌炎,可使用TNF-α拮抗劑如英夫利西單抗或依那西普治療。