典型患者除非合并感染，一般無發熱。肺部最重要的表現為咯血，約49%的患者咯血為首發癥狀，約90%以上的病人都有不同程度的咯血，咯血量可多可少，少至有些病人僅在做肺活檢或支氣管肺泡灌洗時才發現有肺泡出血的證據，多至可出現致命性大出血。除咯血外病人還可有發熱、胸痛、咳嗽、氣短、全身不適等表現，肺部病變嚴重者甚至可出現呼吸衰竭。
咯血期間體檢可有肺部干、濕性啰音。反復咯血者還可出現缺鐵性貧血。一般肺部癥狀可先于腎臟表現數天、數周、或數年出現。肺部出血可輕可重，也可嚴重至危及生命。大量或持續出血可發生缺鐵性貧血。一旦出現胸痛，應注意排除系統性紅斑狼瘡、血管炎或肺栓塞等病變。肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰。咯血和肺部浸潤是肺部病變的特征。