骨巨細胞瘤是一種原發性骨腫瘤，好發年齡是20~40歲（65%），好發部位是股骨遠端（23%~30%）、脛骨近端（20%~25%）、橈骨遠端（10%~12%）及肱骨近端（4%~8%），有較強的侵襲性，部分病例發生肺轉移。鑒于橈骨近端骨巨細胞瘤病例較罕見（0.16%~0.5%），部分病例影像學不典型，易誤診，本文回顧性分析無錫市第九人民醫院2018年11月確診的1例影像學表現不典型的橈骨近端骨巨細胞瘤病人的臨床資料、影像學表現及臨床治療情況，旨在提高臨床醫師對骨巨細胞瘤的認識、診斷及治療水平。
臨床資料
病人，男，50歲，2017年無明顯誘因出現左肘部疼痛，未予特殊診治，2018年10月不慎摔倒致左肘部疼痛加劇，2018年11月就診于無錫市第九人民醫院。專科檢查：左前臂近端畸形，反常活動，可聽到骨擦音，腫脹明顯，軟組織彈性可，張力不高，無張力性水泡，左前臂旋后受限，約15°~20°，左前臂伸直受限，約5°~10°，余未見特殊。影像學檢查：DR示左橈骨近端骨質密度減低，局部骨皮質斷裂，周圍見游離小骨片影，左肘關節在位，考慮左側橈骨近端病理性骨折，詳見圖1a；CT示左橈骨近端斑片狀低密度影，呈膨大改變，周圍骨皮質變薄，局部骨皮質斷裂，周圍見游離小骨片影，左腕關節及肘關節在位，考慮左側橈骨近端骨囊腫可能伴病理性骨折，詳見圖1b；MRI示左橈骨近端骨髓腔內團片狀異常信號，范圍約42mm×20mm，邊界尚清，呈T1WI等低信號，T2WI及PDWI壓脂高信號，鄰近軟組織腫脹，骨皮質變薄，且部分連續性中斷，左肘關節腔積液，其余骨質及軟組織未見明顯異常，考慮左橈骨上段骨囊腫可能伴病理性骨折，詳見圖1c、d。鑒于該病例影像學表現不典型，未顯示膨脹性、多房性、偏心性骨質破壞等征象，影像醫師根據該病例發病部位、影像學檢查及臨床表現，初步診斷為左橈骨近端病理性骨折，左橈骨近端骨囊腫可能。
病人完善檢查、排除手術禁忌后，于2018年11月16日行橈骨近端瘤段截除、肱二頭肌肌腱止點重建、肘關節外側穩定性重建術。治療詳細經過如下：取前臂Henry延長切口，長約15cm，肱橈肌、橈側屈腕肌間進入，分離顯露橈神經，切開肘關節囊環狀韌帶，暴露橈骨近端。術中發現橈骨近端膨大，有骨折，術中快速病理顯示骨巨細胞瘤。橈骨粗隆處切斷肱二頭肌腱，透視下定位，切除橈骨近端6cm節段，尺骨近端打入1枚5mm強生錨釘重建肱二頭肌腱，清理滑膜、修補橈側韌帶穩定結構。切除節段剖面見近端為略黃色豆渣樣組織填充，符合既往巨細胞瘤組織表現。光鏡檢查示病人橈骨近端切除節段骨組織大小為5.5cm×2.5cm×2.5cm，切面距一端切緣0.2cm處見一灰黃色質稍軟區，大小為3.8cm×2.3cm×2cm。骨髓腔內腫瘤組織由梭形和空泡樣的泡沫細胞、單核基質細胞及多核巨細胞構成，梭形細胞呈束狀、漩渦狀排列，部分區域侵襲骨皮質伴反應性成骨形成。根據光鏡檢查，并結合臨床治療，最終確診為左橈骨近端病理性骨折，左橈骨近端骨巨細胞瘤，且具有侵襲性生長方式，建議病人密切隨診。隨診復查病人左肘伸屈及左前臂旋轉情況良好，DR示橈骨近端局部骨質缺損，尺骨近端見錨釘內固定，余未見異常，詳見圖1e、f。該病人術后已近1年半，臨床醫師對病人進行了電話隨訪，病人反饋愈合情況良好，能實現功能性屈肘，日常活動無障礙。
討論
骨巨細胞瘤好發于股骨遠端、脛骨近端、橈骨遠端及肱骨近端，發生于橈骨近端的骨巨細胞瘤較為少見，僅占該類病例的0.16%~0.5%。根據文獻資料，典型的骨巨細胞瘤DR征象為：好發于干骺愈合后的骨端，多呈膨脹性、多房性、偏心性骨質破壞；骨殼較薄，其輪廓一般完整，其內可見纖細骨嵴，構成分房狀；骨破壞區與正常骨的交界清楚但并不銳利，無硬化邊，骨破壞區內無鈣化和骨化影。CT征象為：可清楚顯示骨性包殼，骨殼內面凹凸不平，腫瘤內并無真正的骨性間隔，腫瘤內密度不均，可見低密度的壞死區。MRI征象為：多數邊界清楚，周圍無低信號環；瘤體的信號無特異性，T1WI呈低或中等信號，T2WI信號不均勻，呈混雜信號。本病例影像學檢查誤診為骨囊腫，而骨囊腫多發于20歲以下的少年兒童，多在干骺愈合前發生，位于干骺端而不在骨端。骨囊腫膨脹不如骨巨細胞瘤明顯且是沿骨干長軸發展。MRI增強檢查時，骨囊腫只會有邊緣強化，而骨巨細胞瘤是邊緣和病灶內均強化明顯。診斷時要注意鑒別。
本病例為50歲男性，應當考慮到轉移性骨腫瘤可能。轉移性骨腫瘤是骨外其他組織、器官的惡性腫瘤轉移至骨而發病，最常見影像學表現為多發性、溶骨性骨質破壞，邊緣較清楚，無硬化邊，常伴有局限性軟組織腫塊，一般無骨膜反應，常并發病理性骨折。而骨巨細胞瘤是原發腫瘤，影像學表現多呈膨脹性、多房性、偏心性骨質破壞，在骨殼與正常皮質交界處可見少量骨膜反應。診斷時要注意鑒別。
本例骨巨細胞瘤發病部位少見，影像學表現不典型，未顯示膨脹性、多房性、偏心性骨質破壞等征象，影像醫師初步診斷為左橈骨近端病理性骨折，左橈骨近端骨囊腫可能。經手術、光鏡檢查，臨床醫師最終確診為左橈骨近端骨巨細胞瘤。可見，對于此類發病部位少見、影像學表現不典型的骨巨細胞瘤，診斷時應結合臨床表現、影像學檢查、臨床治療、病理學檢查進行綜合診斷，否則易誤診。Bartyzel等將病人橈骨近段骨巨細胞瘤切除后，通過尺骨前移術進行治療，術后隨訪1年，影像學表現未顯示局部復發或肺轉移。Nayar等將病人橈骨近段骨巨細胞瘤節段切除后，使用鋼板固定橈骨，錨釘固定肌腱，纖維線縫合二頭肌進行治療，術后隨訪17個月，無器械失效現象。Zhu等將病人橈骨近段骨巨細胞瘤切除后，使用髂骨移植、彈性髓內釘固定術進行植骨治療，術后每4周做一次隨訪評價，結果表明措施有效。Song等將病人橈骨近段骨巨細胞瘤整塊切除后，使用聚乙烯、錨釘及骨水泥等重造關節，最后使用尼龍網包裹連接肱二頭肌和肱橈關節囊進行治療，術后隨訪3年，無局部復發。可見骨巨細胞瘤可采用病灶切刮除、骨移植或骨替代物甚至骨水泥置換骨缺損、單塊或節段切除，配合尺骨前移、鋼板固定、彈性髓內釘固定及錨釘固定等方法治療。肌腱可采用尼龍網連接、錨釘固定等方式重建。對于病變范圍小、骨質可保留的骨巨細胞瘤病人，可采用切刮術治療。對于病變侵蝕范圍小于1/2骨關節面的骨巨細胞瘤病人，可采用移植術治療。對于病變范圍大、骨質無法保留的骨巨細胞瘤，可選擇病灶段截除術治療。
本例病人左橈骨近端病理性骨折，左橈骨近端骨巨細胞瘤，且具有侵襲性生長方式，為確保徹底切除腫瘤，力促術后功能恢復，并盡量降低手術費用，臨床運用橈骨近端瘤段截除+肱二頭肌肌腱止點重建+肘關節外側穩定性重建術治療方案。術后石膏固定病人屈肘前臂中立位長臂，同時，行手部及肩關節功能鍛煉，3周后拆除石膏佩戴肘關節鉸鏈支具，行肘關節屈伸及前臂旋前旋后功能鍛煉。病人隨訪未見異常。本病例具有借鑒價值，可為以后類似病變診斷、治療提供參考。