臨床表現多樣，可累計多系統。該病的特征為上呼吸道、肺部浸潤及腎臟病變三聯征。患兒在患病初期常出現一些非特異的全身癥狀，如發熱、乏力、體重下降、肌肉痛和關節痛等。許多患兒還有一些季節性過敏現象。隨后出現上呼吸道癥狀。
1.上呼吸道癥狀
大部分患者以上呼吸道病變為首發癥狀，以鼻癥狀最常見。90%的患兒有持續性慢性鼻炎或鼻旁竇炎，有鼻塞、鼻竇疼痛、流膿涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，發生潰瘍。炎癥蔓延嚴重者出現喉及氣管阻塞，鼻及鼻咽部炎癥，可引起耳咽管阻塞，發生中耳炎，聽力障礙。部分患者可因聲門下狹窄出現聲音嘶啞及呼吸喘鳴。
2.下呼吸道癥狀
肺部受累是WG基本特征之一，約50%的患者在起病時即有肺部表現，總計80%以上的患者將在整個病程中出現肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現，則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學檢查有肺內陰影，可缺乏臨床癥狀。查體可有叩診濁音，呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內膜受累以及瘢痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現阻塞性通氣功能障礙，另有30%～40%的患者可出現限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。
3.腎臟損害
大部分病例有腎臟病變，表現為蛋白尿、白細胞及管型尿，嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征，最終可導致腎衰竭，是WG的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型WG，應警惕部分患者在起病時無腎臟病變，但隨病情進展可逐漸發展至腎小球腎炎。
4.眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上，其中約15%的患者為首發癥狀。WG可累及眼的任何區域，表現為眼球突出、視神經及眼肌損傷、結膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網膜血管炎。
5.皮膚表現
半數患兒有皮膚表現，多見于下肢，但上肢、軀干及面部亦可累及。皮膚病損有炎癥和壞死性結節，暴發型紫癜及壞疽，紫癜病損和結節亦可進展為潰瘍，其形成多繼發于皮膚血管的壞死性血管炎，偶見指端雷諾現象。
6.神經系統表現
25%～50%的患者可出現神經系統損害，表現多神經炎，運動感覺神經障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經組織造成上瞼下垂，眼肌麻痹，累及垂體后葉引起尿崩癥等。少數為癲癇發作或精神異常。以外周神經病變最常見，多發性單神經炎是主要的病變類型，臨床表現為對稱性的末梢神經病變。肌電圖以及神經傳導檢查有助于外周神經病變的診斷。
7.關節病變
關節病變在WG中較為常見，約30%的患者發病時有關節病變，全部病程中可有約70%的患者關節受累。多數表現為關節疼痛以及肌痛，1/3的患者可出現對稱性、非對稱性以及游走性關節炎（可為單關節、寡關節或多關節的腫脹和疼痛）。
8.其他
也可累及心臟而出現心包炎、心肌炎。胃腸道受累時可出現腹痛、腹瀉及出血。尸檢時可發現脾臟受損（包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成）。