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    發布時間:2023-09-18 17:10 原文鏈接: 概述多肌炎和皮肌炎的臨床表現

      1.好發人群

      女性好發,發病率為男性的2倍。高峰年齡段為10~15歲及45~60歲兩個階段。

      2.首發癥狀

      多為隱襲、慢性發病,首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛;少數呈急性、突然發病。

      3.肌肉病變

      早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌,約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累,特別是屈肌受累。受累肌肉有明顯的疼痛、壓痛,活動受限和肌力減退。相應表現為上肢上舉困難,不能攜物、梳頭,下肢發軟,行走、奔跑、爬樓梯困難,抬頭費力,吞咽困難、發音障礙等。呼吸肌受累還可出現氣促、呼吸困難甚至呼吸驟停。心肌受累有心慌、心前區不適,甚至悶痛、氣短、心律不齊。但是面肌及眼外肌很少受累。

      4.皮膚病變

      DM的皮疹有1/4與肌炎同時出現,1/2先于肌炎。

      (1)向陽性皮疹指分布在上眼瞼、眶周、顴部、頸部“V”形區、雙肩和上背部的暗紫紅色斑疹、斑丘疹,對光照敏感,可伴有水腫:眶周出現的水腫性暗紫紅斑,多位于上瞼近內眥處,閉目時可見明顯擴張的毛細血管,偶爾在其頂端有針尖大出血點。此類皮疹一般隨肌炎較早出現消退亦早,與疾病的活動有關。

      (2)Gottron征(戈謝征)位于指間關節、掌指關節、跖趾關節及肘、膝關節伸側和踝關節內側,為(紫)紅色斑丘疹,邊界清楚,伴有水腫和覆有鱗屑,可有皮膚萎縮及色素減退,與疾病活動無關。

      (3)皮膚異色病樣皮疹主要分布于額頭、上胸部等暴露部位,為多發角化性小丘疹,伴斑點狀深褐色色素沉著、毛細血管擴張、輕度皮膚萎縮及色素脫失,與疾病活動無關。還可有甲根皺襞,毛細血管擴張性紅斑,甲皺可有不規則增厚,有時可有肢端皮膚硬、緊等表現。

      (4)惡性紅斑在DM皮損基礎上的一種慢性、火紅色、彌漫性紅斑,以頭面部為著,呈酒醉樣外觀,伴有較多深褐色、灰褐色色素斑及大量盤曲、樹枝狀擴張的毛細血管,玻片壓之退色,常提示合并有惡性腫瘤。

      (5)其他皮膚表現雷諾現象、光過敏、皮膚血管炎表現、皮下小結,紫癜及蕁麻疹等。

      5.關節痛/關節炎

      程度多較輕,為對稱性、非侵襲性,手指小關節為主。部分患者因肌肉攣縮引起關節畸形。

      6.消化道受累

      可有吞咽困難,食管、胃排空異常等癥狀,兒童DM可出現消化道潰瘍、出血及因血管炎引起的缺血性壞死。

      7.肺部病變

      主要有急、慢性間質性病變,還可有呼吸肌無力引起的吸入性肺炎等。

      8.心臟受累

      表現為充血性心衰、嚴重的心律失常。

      9.腎臟

      可表現為肌紅蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿等,多數腎臟功能正常。

      10.其他表現

      皮下鈣質沉著見于慢性、兒童DM患者,嚴重者可致殘。還可有全身表現如發熱,以中低熱多見,如有高熱,則提示可能有感染存在;乏力、體重減輕、淋巴結腫大亦可發生,個別的還有血小板減少、末梢神經炎、癲癇及蛛網膜出血。

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