在對先天性膽管擴張癥的認識和診治的發展歷史過程中，出現過幾種臨床、病理的分類。影響較大，且被廣泛參考應用的有Alonso-lej分類及Todani分類方法。了解先天性膽管擴張癥的分型，有助于更清楚地明了其病理形態，為下一步的治療提供指導和幫助，也為該病的國際性的綜合研究提供一個統一的研究、交流的平臺。
Alonso-lej1959年提出根據本病形態特點分為：
1.Ⅰ型
膽總管囊性擴張型，從膽總管起始部位到胰腺后的膽總管均呈囊性擴張。囊腫通常直徑為6～18cm，可容300～500ml膽汁，較大兒童甚至可達1000～1500ml。
2.Ⅱ型
膽總管憩室型。較少見，僅占2～3.1%，在膽總管側壁有囊腫樣擴張，囊腫以狹窄的基底或短蒂與膽總管側壁連接，膽管的其余部分正常或有輕度擴張。
3.Ⅲ型
膽總管囊腫脫垂罕見，僅占1.4%。病變表現為膽總管末端擴張并疝入十二指腸內，此型在臨床上有時被誤診為十二指腸內息肉或腫瘤。
1975年日本學者戶谷（Todani）在Alonso-lej分類的基礎上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多發性擴張型及先天性肝內膽管擴張。
①Ⅰ型，有三個亞型：Ⅰa型，膽總管囊性擴張，常見類型；Ⅰb型，節段性的膽總管囊性擴張，無胰膽合流異常，極少見；Ⅰc型，膽總管梭狀擴張，常見類型。
②Ⅱ型，膽總管憩室型。③Ⅲ型，膽總管末端囊腫脫垂。
4.Ⅳ型
是指多發性的肝內或肝外的膽管擴張，分兩個亞型。Ⅳa：肝外膽總管擴張同時合并肝內膽管擴張；Ⅳb：肝外膽管的多發性擴張。
5.Ⅴ型
肝內膽管擴張。但隨著對肝內膽管擴張了解的深入，目前多數作者認為這是一獨立的病癥（Caroli病）。其與先天性膽管擴張癥有著本質的區別。
基于臨床常見的病理形態、臨床特點和胰膽管合流異常的類型，目前常用一種新的、簡便明了、有利于臨床診療的分類方法：囊腫型與梭狀型。
①囊腫型，病程較短，發病較早，在胎兒或新生兒期膽總管壁尚未發育成熟，當管內壓力增高時，則呈囊狀擴張，病變局限，分界清楚，多見于嬰幼兒。膽總管遠端與胰管的合流呈膽管-胰管型；
②梭狀型，病程較長，發展緩慢，呈梭形或稱為紡錘狀擴張病變，分界不甚清楚。此型多見于年長兒或成年人。膽總管遠端與胰管的合流為胰管-膽管型。兩型肝內膽管都可見有不同程度的擴張。