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    發布時間:2023-03-30 12:55 原文鏈接: 概述老年人急性非淋巴細胞白血病的癥狀

      急非淋的臨床表現與急淋類似,主要有4大臨床表現,即:貧血、發熱、出血及浸潤,其與急淋類同之處,不再贅述,而就其與急淋有所不同,以及ANLL各亞型中特殊性加以敘述。

      1.急非淋病例于診斷時至少半數病例有出血癥狀,主要的出血原因是血小板減少,但亦不可忽略存在彌散性血管內凝血(DIC)的可能,特別是在M3亞型急性早幼粒細胞白血病病例。凡臨床出血癥狀明顯,其出血的嚴重度及廣度,特別是有多部位廣泛嚴重出血,皮下出血已由紫癜發展呈大塊紫斑者,這些出血現象難以原發病來解釋者,要疑及并除外彌散性血管內凝血。

      2.骨及關節疼痛癥狀遠較ALL為少,一般少于20%,淋巴結、肝、脾等腫大可見于半數病例,但其腫大程度較ALL為輕,發生率亦較ALL為低。

      3.皮膚浸潤者約有10%病例,表現為皮膚潮紅,或病變呈青紫色性,結節狀,皮損多見于M5亞型急性單核細胞白血病。

      4.牙齦浸潤、腫脹,呈灰藍色,這是單核細胞浸潤的特點。

      5.在疾病一開始就有中樞神經系統白血病的較ALL少,但在ANLL外周血高白細胞者,單核細胞亞型者(M5)發生腦白血病的機會將增多。

      6.眼眶骨膜下浸潤可呈綠色瘤,將眼球向外推出,這是ANLL浸潤的特點。

      7.少數病例診斷時外周血呈現高白細胞計數>100×109/L。此類病例很易出現白細胞淤滯現象(leukostasis),肺部毛細血管床的白細胞淤滯出現氣急、啰音及間質浸潤,重者呼吸衰竭,呈現呼吸窘迫綜合征的表現,預后極差。中樞神經系統的白細胞淤滯,常伴隨顱內出血,常是致死的原因。生殖泌尿系的白細胞淤滯可出現陰莖異常勃起,高尿酸血癥及腎功能衰竭。

      8.分類

      (1)FAB分類:急性非淋巴細胞白血病共分9型如下:

      M0(急性髓細胞白血病微分化型):原始細胞在光鏡下類似L2型細胞,核仁明顯,胞質透明,嗜堿性,無嗜天青顆粒及Auer小體,髓過氧化酶(MPO)及蘇丹黑B陽性細胞<3%;在電鏡下,MPO(+);CD33或CD13等髓系標志可呈(+),淋巴系抗原通常為(-),但有時CD7+.TdT+;部分急非淋白血病可表現CD7+.TdT+。

      M1(急性粒細胞白血病未分化型):未分化原粒細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)占骨髓非幼紅細胞的90%以上,至少3%細胞為過氧化物酶染色(+)。原粒細胞質中無顆粒為Ⅰ型,出現少數顆粒為Ⅱ型。

      M2(急性粒細胞白血病部分分化型):原粒細胞占骨髓非幼紅細胞的30%~89%,單核細胞<20%,其他粒細胞>10%。

      M3(急性早幼粒細胞白血病):骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主,此類細胞在非紅系細胞中≥30%。

      M4(急性粒-單核細胞白血病):骨髓中原始細胞占非紅系細胞的30%以上,各階段粒細胞占30%~80%,各階段單核細胞>20%。

      M5Eo除M4型各特點外,嗜酸性粒細胞在非紅系細胞中≥5%。

      M6(急性單核細胞白血病):骨髓非紅系細胞中原單核、幼單核及單核細胞≥80%。如果原單核細胞≥80%為M5a,<80%為M5b。

      M7(急性紅白血病):骨髓中幼紅細胞≥50%,非紅系細胞中原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30%。

      M8(急性巨核細胞白血病):骨髓中原始巨核細胞≥30%。

      我國將M2型又分為M2a和M2b2型。M2a型即M2型,M2b系我國提出的1個亞型,其特點為骨髓中原始及早幼粒細胞明顯增多,但以異常的嗜中性中幼粒細胞為主,其核常有核仁,有明顯的核漿發育不平衡,此類細胞>30%。

      (2)免疫分型:急非淋細胞的免疫表達CD33在急非淋的原始細胞均陽性,但急淋是陰性。

      CD33對正常的原粒細胞早幼粒細胞,中幼粒細胞及單核細胞均陽性。CD11b對單核細胞系陽性,CD13對原粒細胞陽性。有報道CD13及核的TdT、陽性者預后較差,而CD15陽化性者對化療反應較好。急非淋細胞對淋系抗原CD19,CD20,CD21及CALLA是不表達的,僅有少于5%的急非淋表達TdT陽性,在大多數急非淋中Ia/HLA-DR是表達的。

      (3)細胞遺傳學分類:急非淋的染色體改變M1有單體5,t(6;9)、t(9;22)、M2有單體7.單體5,t(8;21)、t(9;11)、del(11)、INV(16),t(6;9),M3示t(15;17)、M4有單體7,t(8;21)、t(9;11)、del(11),t(6;9),M4EO見INV(16),M5有單體7,t(9;11),del(11),INVt(16)。

      (4)分子生物學:

      根據病史,臨床表現,血象檢查和骨髓檢查即可診斷。

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