腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發于涎腺，以發生在腭腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。男女發病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。
腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數病例在發現時即有疼痛，疼痛性質為間斷或持續性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長，數月或數年。腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結節狀，光滑。多數腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經擴散，發生在腮腺的腺樣囊性癌可致面神經麻痹，并可沿面神經擴展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經或舌下神經擴展至距原發腫瘤較遠的部位，并造成患側舌知覺和運動障礙；發生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經向顱內擴展，破壞顱底骨質和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發生在腭部都常累及腭骨等。發生于小涎腺樣囊性癌累及黏膜時，除觸及質地硬、表面呈小結節狀的腫塊外，常可見明顯的、呈網狀擴張的毛細血管。