1、本病的臨床表現與Pick病相同多于50～60歲發病起病隱襲，進展緩慢，早期出現人格改變言語障礙及行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。如有家族史則CT和MRI顯示額顳葉萎縮遺傳學檢查發現多種tau蛋白基因編碼區或10號內含子相關突變，病理檢查無Pick小體和Pick細胞，即可確診。
2、原發性進行性失語(primaryprogressiveaphasiaPPA)是語言功能進行性下降2年或以上其他認知功能仍保留正常與AD及其他額顳癡呆明顯不同。病理上也表現為以額、顳葉萎縮為主無Pick小體。
Mesulam(1982)首先報道6例慢性進行性失語不伴癡呆病例，Weintraub等(1990)命名為原發性進行性失語。主要臨床特點是：
(1)通常65歲前發病，緩慢進行性失語，不伴其他認知功能障礙可合并視覺失認空間損害或失用等，日常生活能力可保留完好。
(2)病程可長達10年以上，語言障礙可單獨存在數年，6～7年發展為嚴重失語或緘默，仍能保持生活自理，最終出現癡呆部分病例初期表現為進行性失語病情進展快短期內發展成Pick病、運動神經元病或皮質基底核變性等。
(3)神經系統檢查無陽性體征，MRI顯示優勢半球額葉顳葉和頂葉明顯萎縮SPECT顯示左側顳葉及額葉或雙側額葉血流量降低。