患者如無尿路感染、梗阻或點滴性尿失禁等癥狀，以及無嚴重的輸尿管積水、反流和結石等并發癥者，均無須治療。通常手術治療原則包括如下3點：
1.不完全性雙重輸尿管
上腎段功能存在而伴有輸尿管-輸尿管反流者。
（1）雙重輸尿管匯合點在上1/3處，做縱行的輸尿管側側吻合術。
（2）雙重輸尿管匯合點在下1/3處，做上腎段的輸尿管膀胱再植術。
2.完全性雙重輸尿管
上腎段功能存在而伴有膀胱-輸尿管反流者，做輸尿管膀胱再植術，加抗反流手術。
3.腎部分切除
如尿路感染無法控制，或有點滴性尿失禁（伴開口異位），或上腎段功能已基本喪失者，可做上腎段部分切除術。輸尿管在匯合點附近切斷（不完全性雙重輸尿管）或在最低水平切斷，亦可做全輸尿管切除（完全性雙重輸尿管）。