本病迄今無滿意治療方法。由于通常的糖代謝途徑正常,飲食控制無效。洋地黃雖可用于心衰,但實際未見有何效應。曾有用白細胞中提取的酶作為替代療法的報道。Hug等用細菌中提取α-酸性麥芽糖酶制劑治療發現肝內糖原下降。Rymn等應用含麥芽糖酶的脂質體治療嬰兒型患兒取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后,肝內糖原有所減少。