IVIG替代療法，可控制大多數XLA患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善，伴發病癥如關節疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG治療對預防和治療腸道病毒感染，如急性或慢性柯薩奇和埃可病毒尤為重要。
IVIG治療宜早開始，以免發生感染所致不可逆性器質性損害。大劑量（400mg/kg，每3～4周1次）明顯優于小劑量（200mg/kg，每3～4周1次）療法；但用量應個體化，以血清IgG濃度上升到1000mg/dl為度。少數病例IVIG治療效果很不理想，其原因可能是：治療太晚、劑量不足、IVIG不能代替分泌型IgA和IVIG的抗體譜有限。各種支持療法，包括營養、生活及衛生條件的改善，預防感染的發生，適當的體育鍛煉，良好心理狀態的維護，對各種并發癥的預防和治療等。