臨床資料
患兒，女，11 歲。因下腹中部、右側會陰、臀 部及右下肢淡褐色斑疹 8 年，于 2017 年 8 月 12 日 就診。8 年前，無明顯誘因患兒右股部出現線狀分 布散在針尖至米粒大小淡褐色斑疹，后皮損逐漸增 多，向上擴展至右側會陰、臀部及下腹中部，向下 至右足踝部，皮損持續存在，無季節輕重變化，無 明顯自覺癥狀。曾于當地醫院診斷為“色素沉著過 度”，未予治療。患兒為足月剖腹產、第一胎第一產， 出生體重正常，Apgar 評分8 分。既往體健，否認 家族遺傳病史。體格檢查 ：一般情況良好，系統檢 查未見異常。皮膚科檢查 ：下腹中部、右側會陰、 臀部及右下肢至足踝處可見沿 Blaschko 線分布針尖 至米粒大小密集、不融合淡褐色斑疹，表面光滑無 鱗屑（圖 1）。臀部皮損組織病理示：輕度角化過度， 棘層輕度肥厚，表皮突下延，個別表皮突基底層色素明顯增多，真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤 （圖 2）。診斷 ：雀斑樣痣（沿 Blaschko 線分布）。患 兒家屬拒絕 Q 開關翠綠寶石激光治療建議，隨訪至 今 1 年余，皮損無明顯擴展。
下腹中部、右側會陰、臀部及右下肢至足踝處可見沿 Blaschko 線分布的針尖至米粒大小密集、不融合淡褐色斑疹 圖1 沿Blaschko線分布雀斑樣痣患兒皮損臨床表現表皮輕度角化過度，棘層輕度肥厚，表皮突下延，個別表皮突基底層色素明顯增多， 真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤 圖2 雀斑樣痣患兒臀部皮損組織病理（HE染色×100）
討論
雀斑樣痣是一種常見的色素障礙性皮膚病，出生 即有或嬰兒期發病，為暗棕色斑疹，似雀斑樣 [1]，日 曬后顏色不加深，冬季亦不消失 [2]。但沿 Blaschko 線分布的雀斑樣痣，臨床較為少見且鮮有報道。 Blaschko 線的分布在頸前呈“V”形，上胸部、背部、 腰部、臀部大致呈“M”形，腹部正中線兩側大致 呈“S”形，四肢的Blaschko 線大致沿肢體長軸分 布 [3]。Blaschko 線是人體表一種特殊的線條排列， 與神經、血管及淋巴管排列無關 [4]。近年研究表明， Blaschko 線的形成可能與遺傳學上的嵌合體密切相 關，其被認為是嵌合體引起皮膚嵌合性的臨床表現 [3]。人體所有細胞均來源于受 精卵，如果在最初分裂時 發生非致死性突變，則可 繼續分裂，形成具有兩種 或兩種以上不同染色體的 細胞系，稱為嵌合體。嵌 合體中發生突變的體細 胞與正常細胞形成的皮 膚交錯鑲嵌稱為皮膚嵌合 性 [5]。Blaschko 線即是皮 膚嵌合性的臨床表現。本 例患兒具有典型的雀斑樣 痣皮損和組織病理學特征， 且皮損沿Blaschko線分布， 故診斷為沿Blaschko 線分 布的雀斑樣痣。 雀斑樣痣的治療多采 用 Q 開關翠綠寶石激光（波 長 755 nm）進行治療。國 內學者運用Q 開關翠綠寶 石激光分別對25 例及105 例雀斑樣痣患者進行治療， 發現 80% 患者 [6] 經過 3 次 治療即可痊愈，平均約需 1.8 次 [6,7]。對105 例雀斑 樣痣患者隨訪6～36個月， 有 2 例分別于術后 12 個月 及 18 個月部分復發，經再 次治療后痊愈 [7]。本例患 兒家屬考慮皮損為非暴露 部位及經濟原因，暫拒絕治療。
參考文獻略。