HUS在任何年齡均可罹病，但主要發生在幼兒及兒童，性別無明顯差異，但成人以女性為多，可能與妊娠易發生HUS有關，農村較城市多見，通常呈散發性，一年四季均有發病，但以晚春及初夏為高峰，病情輕重不一，且有不同的變異性。
1.前驅癥狀 典型者有前驅癥狀，以胃腸癥狀為主要表現，如食欲不振，嘔吐，腹瀉，腹痛，伴中等度發熱，少數有嚴重血便，1/3小兒有上呼吸道感染癥狀，此期一般1～7天，然后經過1～5天無癥狀期進入急性期。
2.急性期表現 急性期典型所見是溶血性貧血，血小板減少和急性腎功能衰竭。
(1)溶血性貧血：溶血性貧血表現為短期內血色素明顯減少，貧血的程度與急性腎衰的嚴重程度不一致，小兒表現為面色蒼白，黃疸一般不明顯，或僅面部呈檸檬黃色，病初2周內可屢有溶血危象發作，于數小時內血紅蛋白即可下降30～50g/L，檢查末梢血象白細胞及網織紅細胞增高，血涂片可見異形紅細胞及紅細胞碎片，紅細胞可呈三角形，盔甲型，芒刺型，血非結合膽紅素升高，紅細胞壽命縮短，平均為3天，貧血持續1～3周后逐漸恢復。
(2)血小板減少：90%患者有血小板減少，主要由于外周破壞增加所致，血小板存活時間由正常的7～10天縮短為1.5～5天，血小板減少一般持續7～14天，少數恢復較慢，由于血小板減少而有出血傾向，表現為鼻出血，牙齦出血，皮膚瘀點或小血腫，嘔血，便血，咯血，眼底出血，甚至腦出血。
(3)急性腎功能衰竭：腎損害導致輕重不一的急性腎功能衰竭，輕者僅暫時性尿量減少，輕度腎功能減退，有時稱為實驗室性溶血尿毒綜合征，重者呈少尿型，少尿可持續2天～8周，尿檢查有蛋白，紅，白細胞及管型，與此同時出現其他急性腎衰的癥狀，如氮質血癥，高鉀血癥，代謝性酸中毒，高血容量，高血壓等，由于溶血大量紅細胞破壞釋出尿酸，故易出現高尿酸血癥，一部分病例由于嚴重貧血，少尿，高血壓，電解質紊亂等而誘發充血性心力衰竭，心律失常，心跳驟停而致死，HUS慢性腎功能衰竭的發生率為10%～40%，需長期透析治療以維持生命。
(4)神經系統癥狀：HUS可累及中樞神經系統，部分患者有程度不一的神經精神癥狀，如頭痛，嗜睡，易激惹，肌震顫，驚厥，甚至昏迷，部分病例遺留神經系統后遺癥，如行為異常，學習困難，嚴重智力減退，甚至癲癇發作。
(5)其他表現：侵犯心臟者由于心肌內微血管血栓導致心肌壞死，引起心力衰竭，心律失常，重者發生猝死，肺內微血管血栓可導致胸悶，咯血，肺功能不全等表現。
3.變異型HUS
(1)家族性HUS：家族性病例發病除遺傳因素外，可能共同遭受環境中致病因子而發病。
(2)復發或反復性HUS：復發時很少有典型的前驅癥狀，成年婦女的復發常發生在孕期，病死率高達30%。
(3)產后型HUS：多有流感樣征群，吐瀉，或尿路感染等癥狀，病情重者預后差。
傳統的HUS診斷主要依據臨床，即存在微血管性溶血性貧血，血小板減少及腎臟損害(血尿，蛋白尿及腎功能不全)即可診斷為HUS，但事實上臨床所見HUS變化多，表現不一，文獻報道許多HUS的臨床表現不典型，如貧血及血小板減少可很輕微甚至不出現，也可無腎臟病變臨床表現，因此，對HUS的診斷應從HUS的基本病理改變及病理生理角度去認識，而出現腎臟病改變對HUS的診斷具有決定性的作用。