活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的癥狀。多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴重的并發癥是急進型肺泡炎，表現為發熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。更常見的是慢性進展性肺間質纖維化，表現為進行性呼吸困難，因起病隱襲，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋；還有許多患者無肺部受累的癥狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。聽診可聞雙肺底捻發音。X線檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。疾病晚期可出現肺動脈高壓，嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。少數患者可有胸膜炎和胸腔積液。