例1患者，女，43歲，既往體健。左耳耳鳴3年，3個月前因其母親確診為神經纖維瘤病2型（neurofibromatosis type 2，NF2），MRI檢查示“雙側橋小腦腳（cerebellopontine angle，CPA）占位，以聽神經為中心向CPA內生長，邊界清，左側19mm×22mm×17mm，右側16mm×20mm×18mm，雙側內聽道擴大”。查體雙側聽力下降，左側下降明顯，左側鼻唇溝變淺，余均正常。以“NF2”收入神經外科病房。
患者行“全麻下乙狀竇后入路左CPA腫瘤切除術+聽覺腦干植入術（auditory brain stem implant，ABI）”，術中喚醒聽力重建測試。術前向患者及家屬詳細介紹治療方案，闡明手術和麻醉過程，包括患者面臨的風險、獲益，及可能需要采取的安全措施，測試過程中患者合作的要求和注意事項等，取得患者的信任及配合。提前準備好喉罩、纖維支氣管鏡、氣管插管、鼻咽通氣道及口咽通氣道等氣道管理工具，艾司洛爾、阿托品、利多卡因、多巴胺、烏拉地爾等血管活性藥物，備好吸引器，需要時隨取可用。
8∶00進入手術室，常規監測NIBP、HR、ECG、SpO2、BIS等，生命體征平穩，BP137/72mmHg，HR81次/分。開放外周靜脈后，給予鹽酸戊乙奎醚1mg，托烷司瓊5mg，舒芬太尼5μg，清醒導尿，監測膀胱溫度。全麻誘導采用丙泊酚TCI5μg/ml，BIS降至45左右，下頜松弛，置入3號雙腔喉罩，機械控制通氣。初期麻醉維持使用七氟醚0.5～0.7MAC、瑞芬太尼0.1μg·kg－1·min－1、丙泊酚1μg/ml，BIS控制在40～50。誘導后股靜脈穿刺置管，并行足背動脈置管監測有創動脈壓。使用0.5%羅哌卡因行患側耳顳神經、頸叢阻滯，頭釘刺入部位浸潤麻醉。
患者采用90°右側臥位，使用頭架固定患者頭位，避免頭頸部屈曲。擺好體位后鋪蓋體溫調節毯，調節毯內的送風溫度使患者體溫維持于36～37℃。9∶30手術開始，切皮前使用0.5%羅哌卡因浸潤手術切口。顯露硬腦膜后以1%利多卡因棉條貼附硬膜10～15min充分表面麻醉。整個手術過程中患者生命體征平穩，腫瘤切除順利，12∶20腫瘤接近切除，停用七氟醚，丙泊酚加至2μg/ml，BIS維持在40～50。
13∶20術野止血基本完成，給予舒芬太尼5μg，清理呼吸道內分泌物后，停用瑞芬太尼。14∶06自主呼吸恢復良好，拔除喉罩。將腦干聽覺電極植入外側隱窩后，進入喚醒流程。丙泊酚輸注速度降至0.6μg/ml。BIS逐漸升高，14∶50升至85左右，患者呼之睜眼。維持丙泊酚0.6μg/ml輸注。15∶00左右患者能夠正常交流，神經外科醫師開始進行聽覺測試。過程中患者配合良好，呼吸循環平穩，無不適主訴。15∶57測試結束，給予舒芬太尼10μg、丙泊酚4μg/ml，加深麻醉后重新置入喉罩，全麻下固定電極，關顱。術畢患者自主呼吸恢復，拔除喉罩，返回ICU。2h后回訪，患者清醒，生命體征平穩。
例2患者，男，31歲，視物重影1個月，向左凝視時加重，查體視乳頭水腫，左耳聽力下降，余無明顯異常。MRI檢查示“雙側CPA-內聽道占位，左側40mm×41mm×47mm，右側14mm×11mm×14mm，邊界清楚”。C5～6及C6～7左側椎間孔區占位，神經鞘瘤可能性大。患者14年前因頸髓占位行頸髓腫瘤切除術，術后病理示神經纖維瘤;10年前因外傷行脾切除術。以“NF2”收入神經外科病房。擬行“全麻下乙狀竇后入路左CPA腫瘤切除術+ABI”，術中喚醒聽力重建測試。術前向患者交待喚醒麻醉的注意事項。
入室后常規監測，生命體征平穩。麻醉前用藥包括鹽酸戊乙奎醚1mg、托烷司瓊5mg。靜脈注射舒芬太尼7.5μg，清醒導尿。丙泊酚TCI5μg/ml，BIS降至40左右，下頜松弛，置入4號喉罩。初期麻醉維持使用七氟醚0.5～0.7MAC、瑞芬太尼0.05～0.1μg·kg－1·min－1、丙泊酚1μg/ml，BIS控制在40～50。股靜脈穿刺置管，并行足背動脈置管監測有創動脈壓。使用0.5%羅哌卡因進行頭皮神經阻滯和頸叢阻滯。采用90°右側臥位，頭架固定，體溫調節毯保溫。切皮前使用0.5%羅哌卡因浸潤切口。顯露硬腦膜后以1%利多卡因棉條貼附硬膜。
術中患者生命體征平穩，后期停用七氟醚，使用丙泊酚2～2.5μg/ml、瑞芬太尼0.1μg·kg－1·min－1維持BIS在40～50。止血基本完成時予舒芬太尼5μg，清理呼吸道分泌物，停用瑞芬太尼。37min后患者自主呼吸恢復良好，拔除喉罩。腦干聽覺電極植入外側隱窩后，丙泊酚輸注速度降至0.6μg/ml。患者血壓升高，分次給予烏拉地爾共25mg。停藥60min后BIS升至80，患者呼之睜眼，維持丙泊酚0.6μg/ml輸注。隨后神經外科醫師開始進行聽覺測試。過程中患者訴頸項部疼痛，考慮與患者既往頸部手術史相關，給予氟比洛芬酯50mg，為患者按摩放松頸部肌肉，疼痛有所緩解。
測試結束，予舒芬太尼5μg，丙泊酚3.5μg/ml、瑞芬太尼0.1μg·kg－1·min－1加深麻醉后重新插入喉罩，全麻下固定電極，關顱。術畢患者自主呼吸恢復，拔除喉罩，返回ICU。2h后回訪，患者清醒，生命體征平穩。
例3患者，男，38歲，左耳耳鳴12年，左耳聽力下降4年，多次就診，診斷為“神經性耳聾”，營養神經治療未見好轉。1年前患者出現右耳聽力下降，頭顱MRI檢查示“雙側CPA-內聽道占位，右側15.5mm×16.8mm，左側33.5mm×22.5mm，累及左側巖尖，腦干受壓，邊界尚清”。查體雙耳聽力喪失，余無明顯異常。頸髓MRI示“C2水平椎管內占位”。以“NF2”收入神經外科病房。擬行“全麻下乙狀竇后入路左CPA腫瘤切除術+ABI”，術中喚醒聽力重建測試。
患者雙側聽力喪失，麻醉喚醒期及喚醒后配合的難度明顯增加，術前評估患者生理及心理情況，患者語言表達能力正常，對手術及麻醉過程的配合要點已充分理解，術前與該患者確認喚醒期及聽力測試期的個性化交流方式，如輕拍面部代表囑患者睜眼，豎大拇指表示患者情況良好適宜測試等。入室后常規監測生命體征平穩，術前靜脈予鹽酸戊乙奎醚1mg、托烷司瓊5mg、舒芬太尼5μg，清醒導尿。丙泊酚TCI5μg/ml，順利插入4號雙腔喉罩，使用七氟醚0.5～0.7MAC、瑞芬太尼0.05～0.1μg·kg－1·min－1、丙泊酚1μg/ml維持BIS在40～50。
股靜脈穿刺置管，足背動脈置管監測有創動脈壓。采用90°右側臥位，體溫調節毯。0.5%羅哌卡因進行頭皮神經阻滯及頸叢阻滯，并浸潤手術切口。1%利多卡因棉條貼附硬腦膜。腫瘤基本切除后停用七氟醚，丙泊酚加至2.5μg/ml，BIS維持在40～50。術野止血基本完成后給予舒芬太尼5μg，清理呼吸道分泌物，停用瑞芬太尼。自主呼吸恢復良好后拔除喉罩。將腦干聽覺電極植入外側隱窩，進入喚醒流程。給予氟比洛芬酯50mg，約70min后，丙泊酚輸注速度降至0.5μg/ml，BIS升至85左右，輕拍患者面部，患者睜眼、無躁動，配合良好，與該患者交流采用文字書寫方式，患者可口述表達。
維持丙泊酚0.5μg/ml輸注。神經外科醫師開始進行聽覺測試。過程中患者訴胸悶、惡心，給予昂丹司瓊8mg，無明顯改善，隨后發生嘔吐，無其他不適主訴。測試結束后使用舒芬太尼5μg，丙泊酚3～3.5μg/ml、瑞芬太尼0.1μg·kg－1·min－1等加深并維持麻醉，成功插入喉罩，全麻下固定電極，關顱。術畢患者自主呼吸恢復，拔除喉罩，返回ICU。2h后回訪，患者清醒，生命體征平穩，無惡心嘔吐。
討論
NF2是常染色體顯性遺傳疾病，以雙側聽神經鞘瘤為主要特征，同時還可伴有顱內、脊髓及周圍神經的多發神經鞘瘤或其他類型腫瘤。其患病率為1/100000，年發病率1/1200000。聽神經鞘瘤生長或手術切除常損傷蝸神經，引起感音神經性耳聾。聽力康復有兩種方式：人工耳蝸植入（cochlear implant，CI）和ABI。CI是通過人工耳蝸刺激蝸神經來提高聽力。然而NF2患者因腫瘤切除或腫瘤生長常常損傷蝸神經，引起聽力喪失，很難通過CI進行聽力康復。ABI可直接刺激腦干蝸神經核，從而幫助NF2患者改善聽力，是提高患者生活質量的重要手段。手術的關鍵是將電極陣準確置于蝸神經核上，定位不準確不僅無法幫助患者提高聽力，還可能因為刺激腦干的非聽覺結構引起相應的并發癥，即非聽覺反應，如同側軀體感覺異常、眩暈或視覺波動等。
ABI可在全麻下行電刺激聽覺腦干誘發電位監測協助電極定位，但是電生理監測受術野滲血、儀器設備電磁干擾等多方面因素的影響，ABI后聽力康復效果呈現多變性。聽神經瘤切除并放置好ABI電極后，實施術中喚醒，根據聽覺測試的情況調整電極使其置于最佳位置，可能有助于患者術后聽力康復，減少并發癥，改善NF2患者的生活質量。基于前期大量功能區腫瘤喚醒開顱積累的豐富經驗，本科室成功為3例NF2患者進行了乙狀竇后入路CPA腫瘤切除術+ABI+術中喚醒聽覺測試。采用了“麻醉-清醒-麻醉”技術進行喚醒麻醉，丙泊酚-七氟醚-瑞芬太尼靜-吸復合麻醉及神經阻滯進行鎮靜鎮痛，氣道管理主要依靠喉罩控制通氣。