2012年11月之前，FCS并無特效藥物可以針對其進行治療。一般的治療的準則是以飲食療法為基礎來維持血漿中三酸甘油脂的濃度少于2000 mg/dL。節制飲食中的油脂達到或少于20 g/天或是使油脂攝取占每天攝取總能量中的15%以下，這樣通常能減少血漿中的三酸甘油脂，避免家族性高乳糜微粒血癥的患者出現癥狀。
Kawashiri 等(2005)的研究指出患有此癥之患者施行極低脂肪飲食便能完全正常地生活，后續并發的胰臟炎、糖尿病、脂肪痢和胰臟鈣化即使到了中年也很少發生。 胰臟炎也很少與胰臟壞死及死亡有相關；發生胰臟炎時通常以標準療法來照護，主要監測項目包括血液中的三酸甘油脂濃度。另外要避免服用一些會引起內生性三酸甘油脂的物質，例如：酒精、口服雌激素、利尿劑、Isotretinoin（青春痘用藥）、Zoloft（抗憂郁劑）和β-腎上腺素阻斷劑等等。