抗Jo-1抗體對多發性肌炎、皮肌炎的診斷具有較強的特異性，在多發性肌炎中陽性率達25%左右，在皮肌炎中陽性率為7.1%，合并肺間質病變的PM/DM患者，陽性率高達60%。抗Jo-1陽性典型患者的三聯癥為多發性肌炎；多關節滑膜炎、關節痛、非侵襲性變性關節炎、腱鞘炎；肺泡纖維化或肺纖維化。硬皮病相關癥狀也偶見與其相關。這組綜合征被命名為Jo-1綜合征或抗合成酶綜合征；后者源于抗氨基酰-tRNA合成酶的其他抗體也有同樣的臨床癥狀。
