臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎臟病變。
病初常見發熱、疲勞、抑郁、食欲不振、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見，有時是鼻竇細菌感染引起。
70%以上患者的上呼吸道最先受累，表現為慢性鼻炎、鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病情嚴重時可見鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。氣管受累常導致氣管狹窄。
肺病變見于70%～80%患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難，約34%患者出現遷移性或多發性肺病變，X線檢查可見中下肺野結節和浸潤，有的呈空洞，20%有胸腔積液。
70%～80%患者在病程中出現不同程度的腎小球腎炎，常見的表現為血尿、蛋白尿、細胞管型，重者可因進行性腎病變導致腎衰竭。
52%患者有眼病變：眶部血管炎表現為結膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經病變，15%～20%眼球突出。
還可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可見膿性分泌物，神經性耳聾和傳導障礙。