多數患者先有肝病癥狀而后出現糖尿病癥狀，少數亦可同時出現，有1/3可出現類似成年人糖尿病，有三多癥、消瘦，但很輕微。
1.肝病癥狀及體征
多有食欲不振、厭油、腹脹、乏力、肝區不適或疼痛癥狀。查體可見肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、肝縮小或腫大、脾大，甚至有黃疸、腹水征陽性。
2.糖尿病癥狀及體征
可無臨床癥狀和體征，僅實驗室檢查有糖尿病改變。少數患者可有多尿、多飲，多食常不明顯，這與肝病者常有食欲減退有關。本病極少有酮癥酸中毒。
