腸系膜囊腫女性略多于男性，多見于成人，僅有大約25%的病人年齡在10歲以下。腫瘤不論良性或惡性也多見于成人。囊腫和良性腫瘤起初無明顯癥狀，待腫瘤增大，囊腫發生囊內出血或繼發感染后，腹脹、腹痛和嘔吐是最常見的癥狀。腹部移動性包塊是大約1/3病人的主訴。惡性腫瘤除腹痛和腹部包塊外，常伴有食欲減退和消瘦乏力，少數病人出現貧血和腸梗阻等癥狀。便血可由于腸系膜急性扭轉或腸壁被囊腫侵犯所致。腸系膜囊腫可引起輸尿管梗阻，癥狀可有可無，偶爾在剖腹探查術中發現囊腫。腹部包塊是最常見的腹部體征。良性腫瘤表面多較光滑，質地自囊性到韌硬不等，觸痛輕，除位于腸系膜根部或與周圍組織粘連者，一般都有較大的活動度，從右上至左下活動明顯。質地硬，表面又凸凹不平或呈結節狀的腫塊多為惡性腫瘤，由于浸潤性生長，活動度差，較固定，腫瘤壞死潰破時可引起局限性腹膜炎體征。