有的因氣胸、或出現呼吸系統和全身癥狀行胸部X線檢查而偶然發現。病人常表現為干咳（、呼吸困難、胸疼、疲勞、體重下降以及發燒。病人有鼻炎病史。病人可出現反復的胸膜痛及自發性氣胸。在未出現氣胸情況下罕見有胸膜肥厚和積液。偶有咯血報道，此時應注意是否合并感染（如曲菌）或腫瘤。有些病人可出現骨囊腫性損害，并產生局部疼痛或病理性骨折。由于未將全面骨檢查列為常規，所以發生骨損害病人的確切數量尚不清楚。骨受累癥狀可在典型肺癥狀之前出現，也可以是LCH的惟一表現。影像學表現無診斷意義。在多數情況下骨損害為單發，而且主要累及扁骨。中樞神經受累表現為尿崩癥占15%，一般認為其提示預后不良。物理檢查常不明顯，爆裂音和杵狀指（趾）皆不常見。可發生繼發性肺動脈高壓；在進展期可見肺心病的表現。常規實驗室檢查常沒有意義，而且周圍血嗜酸細胞計數正常。