顱縫閉合與否，直接影響臨床表現，故分別介紹如下：
（一）嬰兒腦積水（<2歲）腦積水進展緩慢，表現為頭顱進行性異常增大，頭皮靜脈怒張，前額向前突出，顱縫分離，前囟擴大、膨隆，有時后囟和側囟也擴大。頭部叩診呈"破罐音"。一般無視乳頭水腫和視網膜出血。當腦積水進行性加劇時，由于眶頂受壓，眼球下移，鞏膜外露，形成所謂的"落日征"（圖53-1）。若腦積水進展迅速時，可出現反復嘔吐。此外，當擴張的腦室壓迫視神經、視交叉和枕葉時，可出現視力障礙，甚至失明。壓迫中腦頂蓋時，可引起分離性斜視和上視障礙。若雙側皮質延髓束斷裂時，可引起下腦干功能障礙，表現為吮吸和進食困難，有時可出現特征性的高音調啼哭。如外展神經受牽拉時，可引起眼內斜；迷走神經受牽拉時，常出現喉鳴音。
晚期，腦積水患兒可出現頭下垂、四肢無力或痙攣性癱瘓、智力發育障礙，甚至出現驚厥和嗜睡。病情繼續進展時，可因發生腦疝而死亡，或因營養不良、周身衰竭、呼吸道感染等并發癥而死亡。
（二）兒童腦積水（2～10歲）這類患兒，由于先前存在隱性進行性腦室擴大，在顱縫閉合后，雖然頭圍正常，但進行性腦室擴大依然存在，一旦失代償，便發生癥狀。臨床表現為顱內壓增高，常有視乳頭水腫。當患兒發生頭部損傷或病毒感染等時，可使神經系統功能障礙加劇。
另有部分患兒，腦室系統也是明顯擴張的，且頭圍輕度增大或明顯增大，但神經系統發育基本正常。只是在因意外外傷作檢查時，方發現顱縫分離、鞍背骨質疏松等。外傷后，患兒神經系統功能也迅速惡化，可相繼出現前述癥狀。
我國正常嬰兒的平均頭圍
月齡 出生時 1 2 3 4 5 6 8 10 12
頭圍（cm） 男 34.2 38.0 39.6 40.9 41.9 42.8 43.7 44.7 45.5 46.1
女 33.7 37.2 38.6 39.9 40.8 41.7 42.6 43.6 44.3 44.9