本病主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但可導致功能障礙與美容缺陷。保守的部分切除易于復發。本病手術切除預后良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過分切除，以免發生意外。
