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    發布時間:2023-02-24 17:28 原文鏈接: 米勒費雪癥候群的癥狀體征及診斷標準

      癥狀體征

      通常開始時先有兩下肢相當對稱的肌肉無力伴感覺異常,然后癥狀向上肢擴展.90%的病例在3周之內肌肉無力程度達到最高峰.肌肉無力癥狀總是比感覺癥狀或體征更為顯著,而且可能在肢體近端癥狀最為嚴重.腱反射消失.括約肌功能通常保存.在病情比較嚴重的病例中50%以上病人有面肌與口咽部肌肉的無力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要氣管插管.在嚴重的病例中,可發生自主神經系統功能障礙(包括血壓的波動),抗利尿激素分泌不當,心律失常及瞳孔的改變.呼吸癱瘓和自主神經功能障礙可以危及生命.約5%病例發生死亡。

      一旦上腦神經核體功能異常,則患者會有眼球運動麻痹或運動失調等現象,若下腦神經核體受損,則會有吞咽功能之異常。有 40% Miller Fisher癥候群患者于生病期間有吞咽障礙之產生。

      通常神經炎的癥狀與感染的癥狀會相隔約一到兩個星期,嚴重的甚至會全身無力而呼吸衰竭,必須靠人工呼吸為生,但也有可能只是輕微的癥狀。[1]

      大多數患病者的病癥預期是樂觀的。在大多數案例中,患者在療程開始的2至4周就會開始恢復,甚至可能在6個月內完全康復。一些患者身上會留下一定的輕微殘疾。復發情況少(占案例總數的3%)。

      診斷標準

      1.進行性肢體力弱,基本對稱,少數也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最嚴重的是呼吸肌麻痹。

      2.腱反射減弱或消失,尤其是遠端常消失。

      3.起病迅速,病情呈進行性加重,常在數天至1-2周達高峰,到4周停止發展,穩定進入恢復期。

      4.感覺障礙主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙,少數有感覺過敏,神經干壓痛。

      5.顱神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見,其他顱神經也可受損,但視、聽神經幾乎不受累。

      6.可合并植物神經功能障礙,如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難。

      7.病前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。

      8.病后2-4周進入恢復期,也可遲延至數月才開始恢復。

      9.腦脊液檢查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-細胞分離(如細胞超過10×106/L,以多核為主,則需排除其它疾病),細胞學分類以淋巴單核細胞為主,也可出現大量吞噬細胞。

      10.電生理檢查:病后可出現神經傳導速度明顯減慢,F波反映近端神經干傳導減慢。

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