(1)肺內轉移瘤
肺動靜脈瘺尤其是多發性的肺動靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內轉移瘤，應根據其病歷還有血氣分析等資料進行辨別，尤其要分清楚兩者在CT上的區別。
(2)肺結核
PAVF與其他類型肺結核的主要鑒別要點有：
(1)肺結核多有發熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀,而PAVF則少見；
(2)活動性肺結核病人血紅細胞沉降率及白細胞多輕至中度升高，而PAVF一般無明顯變化；
(3)肺結核病人PPD試驗多強陽性,而PAVF一般陰性；
(4)肺結核病人在X線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段,而PAVF常位于兩下肺葉及中葉近胸膜臟層；
(5)肺結核病人痰檢抗酸酐菌多陽性,而PAVF病人均為陰性。另外,給予抗結核治療后,肺結核病人的癥狀很快好轉,復查X線胸片(或胸部CT)亦可見病灶有吸收,但PAVF病人的癥狀及肺部病灶則無明顯變化。
(3)支氣管擴張
支氣管擴張及肺動靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處，如反復地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時應對兩者進行鑒別。一般來說，如果有以下幾個特點時，都應考慮肺動靜脈瘺：
①胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可有分葉征象，有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連,這就是肺動靜脈瘺的流入和流出血管；
②透視下可見肺門血管搏動,作Valsalva操作法(緊閉聲門的持續而用力的呼氣)由予胸內壓升高,流入胸腔的血液減少,可見圓形陰影顯著縮小；
③患者可有紫紺,杵狀指(趾)及紅細胞增多征,確診可行肺動脈造影,可以看到瘺的大小,部位及血管數等特征。