腎上腺皮質激素為首選藥物，由于本藥可抑制抗原抗體反應和減少抗體生成，故多數學者認為應盡早使用，可使一些病例的肺、腎癥狀減輕，并對病變進展起一定的緩解作用。常規劑量為強的松40～60mg/d ，直到循環中抗腎小球基底膜抗體滴度轉陰6個月后才可停藥。近年來多數學者主張用甲基強的松龍沖擊療法，研究表明該方法對大咯血的止血效果明顯，常規劑量為甲基強的松龍1～2g/h ，連續3天。其他免疫抑制劑還有環磷酰胺和硫唑嘌呤等，但此2藥單獨使用療效不大，與腎上腺皮質激素合用效果較好。常規劑量同上。
腎上腺皮質激素和免疫抑制劑兩者聯合應用，能有效地抑制抗基膜抗體形成，可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。一般可選用甲潑尼龍（甲基強的松龍）沖擊治療，靜脈滴注1.0～1.5g/d，于數小時內滴完（不得少于15min），3次為一療程，可以重復2～3個療程，在強化治療2個月后逐漸減少劑量，并維持治療至少3～6個月。本療法尚可防止血漿置換后反饋性抗GBM抗體合成亢進，如同時加用免疫抑制劑方法為環磷酰胺（Cytoxan，CTX）2～3mg/（kg·d），或硫唑嘌呤（Imuran）1mg/（kg·d）療效更佳。亦可一開始既口服潑尼松（強的松）（prednison），1～1.5mg/（kg?d），再加用免疫抑制劑。病情控制后，停用免疫抑制劑，潑尼松（強的松）緩慢減至維持量5～15mg/d繼續口服治療，全療程0.5～1年。