患者，女性，32歲，無誘因出現咯血，實驗室檢查示：結核抗體IgG（-），白細胞7.59×109/L，紅細胞4.28×1012/L，血紅蛋白130g/L，中性粒細胞百分數（NE%）85.1%；胸部CT：左肺下葉高密度改變，考慮炎癥，曾予抗感染及止血治療效果不佳。后行胸部CT增強檢查示，左下肺內基底段異常增粗供血動脈，考慮為動脈畸形，遂行胸主動脈及肺動脈造影。
采用Seldinger技術經股動脈入路，插入造影導管至胸主動脈，以非離子型對比劑碘佛醇行動脈造影，可以顯示胸主動脈下段左側壁一異常增粗的供血動脈，直徑約1 cm，向左下肺內基底段走行，分支后可見左下肺動脈顯影，并匯合形成粗約1.2 cm異常回流靜脈匯入右心房；經右側股靜脈插管行肺動脈造影示：左下肺基底段肺動脈缺如。結合患者CT檢查征象，考慮為左下肺肺隔離癥。
將導管超選擇至供血動脈，經導管送入直徑為12～14mm血管封堵器，在供血動脈主干內釋放封堵器，造影證實異常供血動脈栓塞滿意，引流靜脈消失。術后拔管，壓迫、包扎穿刺點。術后患者常規心電圖、血氧飽和度、血壓監護4h，給予廣譜抗生素、抑酸等對癥治療。血管造影結果：血管造影證實該患者胸主動脈下段左側壁一異常增粗的供血動脈，血管走形迂曲、增寬，分支血管明顯增多、增粗（圖1a），引流至右心房（圖1b），肺動脈造影示左下肺動脈缺如（圖1c），血管造影結果符合肺隔離癥的診斷。栓塞術后療效：對異常供血動脈進行栓塞后（圖1d），患者咳血癥狀消失，術后7d復查胸部CT可見病變部位組織實性改變，術后隨訪6個月以上均未出現咯血癥狀。栓塞術后反應：患者進行介入栓塞術后有不同程度的胸背部疼痛，疼痛感逐漸減輕；術后出現輕度的發熱現象；給予對癥治療后上述癥狀多于1周左右好轉。
圖1 患者行血管造影表現（a：明顯擴張迂曲的供血動脈；b：引流至右心房；c：肺動脈造影示左下肺動脈缺如；d：栓塞后異常供血動脈消失）
討論
肺隔離癥是一種較為少見的先天性疾病，其發病機制尚不明確，目前關于肺隔離癥有多種學說尚不統一。肺隔離癥是先天性肺發育畸形，也稱為有異常供血動脈的肺囊腫癥，簡稱“隔離肺”。肺隔離癥的傳統治療多以外科手術治療為主，近年來，隨著醫學技術的快速發展，國內外也有相關學者應用介入治療的方法對肺隔離癥患者進行治療。肺隔離癥為一種先天性肺發育畸形，其發病學說目前尚不能統一。根據其有無獨立的臟層胸膜分型為葉內型、葉外型，葉內型肺隔離癥又根據其與支氣管是否相通進行分類。肺隔離癥患者缺乏特殊的臨床表現，常表現為反復的咯血、感染，臨床診斷困難，常與肺結核、支氣管擴張、肺部感染等疾病進行鑒別。肺隔離癥患者的反復感染多為病變部位引流不暢、分泌物排出困難引起；由于隔離的肺組織直接由體循環供血，壓力較高，是正常血液循環壓力的6倍左右，因此肺隔離癥患者常伴有咯血癥狀。
肺隔離癥的診斷主要依靠影像學表現，常規的胸部X線診斷較為困難，多采用胸部CT平掃加增強檢查，也可以采用CT血管造影（CTA）檢查，既往的研究中也有學者采用磁共振成像（MRI）對肺隔離癥患者進行診斷。關于肺隔離癥的金標準診斷多認為是血管造影檢查。結合本研究對肺隔離癥患者可以首先進行胸部CT平掃加增強檢查，可以對病變進行初步的診斷，觀察異常血管的起源、走形情況，對診斷困難的患者必要時可以行血管造影檢查。肺隔離癥傳統的治療方法為外科開胸手術治療，但異常供血動脈管徑粗、走形復雜、分支多、管壁韌性差的特點可能會導致術中大出血的風險，另外，手術后患者恢復較慢，且治療費用較高。近年來也有學者應用胸腔鏡技術治療嬰幼兒肺隔離癥。
Van Raemdorck等研究證實肺隔離癥患者診斷明確后應盡早的治療。隨診介入放射學的發展，應用介入栓塞治療肺隔離癥逐漸得到了廣泛的應用。介入栓塞治療的主要原理就是通過介入技術將肺隔離癥的異常供血動脈進行栓塞，使隔離的肺組織缺血、實變。關于栓塞劑的選擇，一般多選用微鋼圈、聚乙烯醇（PVA）顆粒、無水乙醇、明膠海綿、氰丙烯酸丁酯等。本研究中應用血管封堵器對供血動脈進行栓塞，栓塞效果滿意，術后患者未出現特殊不適癥狀。
介入栓塞治療肺隔離癥作為一種微創的治療方法，有其明顯的優勢，但是這種治療方法也有其不足之處，如栓塞不徹底、異位栓塞等，對于反復感染的肺隔離癥患者可選擇外科切除治療。盡管如此，相比于傳統手術治療，介入治療仍然是一種安全、微創的治療方法，尤其是對以咯血為主要癥狀的患者和無明顯癥狀的肺隔離癥患者。
來源：申東峰, 李培永, 李鵬. 肺隔離癥介入栓塞治療一例[J]. 實用醫學影像雜志, 2017, 18(3):271-272.