患者男,61歲。患者于3周前無明顯誘因出現上腹部疼痛不適癥狀,為間斷性絞痛,無惡心、嘔吐、便血。體格檢查及實驗室檢查無明顯異常。超聲胃鏡:胃角-竇部粘膜下可見隆起性病變,大小約4.0 cm×2.5 cm,頂端可見潰瘍,病變位于固有基層,回聲不均勻,低回聲為主,部分向腔外生長,考慮間質瘤,神經內分泌腫瘤待排。
CT掃描:胃竇上壁類圓形軟組織密度影,最大截面3.9 cm×2.6 cm,病變向腔內腔外同時生長(圖1,5)。增強掃描動脈期、靜脈期及延遲期均呈明顯強化,平均CT值分別約179HU、151HU、127HU,與同期腹主動脈密度接近(圖2~4),病變由腹腔干分支供血,周圍見粗大引流靜脈(圖6,7),考慮血管源性腫瘤或神經內分泌腫瘤。

圖1胃竇部軟組織腫塊,其內見細小條狀鈣化;圖2~4胃竇部腫塊三期均呈明顯強化,與腹主動脈強化密度近似。同時圖4左腎下極另見一混雜密度病變,其內含脂肪成分;圖5冠狀位重建顯示胃竇部明顯強化病變,同時向腔內外突出;圖6,7CT容積再現(VR)及最大密度投影(MIP)顯示胃GT由腹腔干分支供血,周圍見粗大引流靜脈匯入腸系膜上靜脈
術中所見:腫瘤位于胃角部,約3.0 cm×3.0 cm,已侵及漿膜,術中考慮為胃癌,行根治性遠端胃大部切除術。病理:胃粘膜下小細胞腫瘤,腫瘤呈浸潤性生長,侵至深肌層,大小:4 cm×2 cm×2 cm,切面灰白灰紅色,實性,質中。免疫組化結果:CK7(-)、CK(-)、CD56(-)、CgA(-)、Syn(局灶+)、CD31(血管+)、CD34(血管+)、SMA(弱+)、Bcl-2(+)、CD117(-)、S-100(-)、CDX2(-)、CD99(-)、Vimentin(弱+)、LCA(-)、CD21(-)、CD79a(-)、CD3(-)、CD43(-)、Ki-67(約2%+)。診斷:胃血管球瘤。
討論
血管球瘤(glomus tumor,GT)來源于調節皮膚溫度的小動靜脈吻合結構-血管球體,是一種良性腫瘤樣增生,通常發生于皮膚、真皮層、甲床下以及四肢末端,原發于胃部的血管球瘤非常少見,僅占胃腸道腫瘤的1%。由正常細胞所包繞的GT不同于血管外皮細胞瘤或頸靜脈球瘤。胃GT好發于胃竇部,均為單發,常發生于胃黏膜層、黏膜下層或漿膜層,也可位于肌層中。腫瘤可向胃腔內突起,表面胃黏膜可有糜爛或潰瘍形成。
CT平掃多表現為黏膜下軟組織腫塊影,邊界清晰,有包膜,球體通常很小,直徑一般不超過3 cm,偶爾腫塊伴有斑點狀鈣化,如有潰瘍可見結節表面凹陷。由于血管球瘤含有血管球細胞及擴大的不規則形狀的薄壁血管,因此血供豐富,CT增強動脈期呈邊緣型或均勻型顯著強化,靜脈期及延遲期持續均勻強化,病灶的增強曲線與門靜脈和下腔靜脈相似,甚至與降主動脈一致,同時增強CT還可顯示胃GT的供血動脈及引流靜脈。其強化特點有助于鑒別其它粘膜下病變,如間質瘤、平滑肌瘤、神經內分泌腫瘤等。
盡管螺旋CT多期增強掃描可以利用多平面重建對胃GT準確定位并顯示其血管來源及解剖關系,其強化模式也具有一定的特征性,但確診一般要靠病理及免疫組織化學分析。此外,超聲內鏡引導下細針穿刺吸取活檢術(endoscopicu ltrasound-fine needle aspiration,EUS-FNA)的應用對術前胃粘膜下腫瘤的診斷會有較大幫助,但由于胃GT血供豐富,有發生消化道大出血的危險,國內未見相關報道,國外Mohanty及Debol等曾有此類報道。本例在左腎下極同時見一含脂肪及軟組織成分的混雜密度腫物,經病理活檢證實為腎血管平滑肌脂肪瘤,兩個腫物為不同組織來源的腫瘤,在體內同一層面出現,兩者之間無相關聯系。發生于胃的血管球瘤少見,本例胃血管球瘤同時合并腎血管平滑肌脂肪瘤,極其罕見。