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    發布時間:2022-11-10 12:53 原文鏈接: 脊椎裂的臨床表現

      由于隔障的存在,當身長增加時則使脊髓或馬尾受到牽拉而產生相應的癥狀。

      (一)隱性脊柱裂 在常規攝片中的發現率可高達10%以上。多數無癥狀,少數有局部酸痛與不適感。椎板缺失區鄰近皮膚可有色素沉著、皮下脂肪瘤、一叢毛發或一個內藏毛發的小凹,后者可能有管道通向深部--皮竇(道)。少數病人的終絲或馬尾神經粘著于椎板缺失區,或有異常纖維組織伸入椎管內。隨著年齡增長,脊髓上移,脊髓圓椎或馬尾神經受牽拉或壓迫,逐漸出現尿急、遺尿等括約肌功能障礙,下肢遠端肌力減退與營養障礙。原無癥狀的病人可在某次劇烈活動或意外撞擊后出現急性馬尾綜合征:膀胱功能障礙、陽萎、下肢麻木和足下垂等。合并先天性皮竇者,細菌可經竇口侵入椎管引起各種急或慢性椎管內感染和化膿性腦膜炎,后者有反復發作傾向。

      最常見于脊柱腰骶段。隱性脊柱裂一般僅有1至幾個椎體的椎板缺損,脊膜大多完整。少數病人有異常纖維組織自皮下伸入椎管,與脊膜甚或椎管內神經組織粘著。有的合并表皮外胚層發育異常--先天性皮竇。脊膜膨出為脊膜呈囊狀由椎板局部缺失處膨 出。

      (二)脊膜膨出 占顯性脊柱裂的3%~4%。脊髓及神經根通常不受累。在大哭及咳嗽時脊膜膨出處出現搏動。在膨出的脊膜囊內如含有少數神經根,則病人有不同程度肢體癱瘓和括約肌功能障礙。部分病人由于脊髓下端被粘連固定,在脊柱長度增加時,脊髓不能相對上移,出現圓椎-馬尾神經功能障礙或原有癥狀逐漸加重。

      (三)脊髓脊膜膨出 占顯性脊柱裂90%以上。發生病變節段的脊髓功能嚴重障礙,包括肢體癱瘓、感覺缺失、大便失禁和神經源性膀胱癥狀。多數病兒伴腦積水,這是由于在胚胎發育過程中脊柱長度增加時,脊髓下端被粘連固定于椎管下端,導致部分延髓和小腦組織被向下拉出顱腔,穿過枕骨大孔疝入椎管內(Arnold-Chiari畸形),從而妨礙腦脊液流通,引起腦積水。

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