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    發布時間:2023-03-12 14:23 原文鏈接: 腦白質病的分類

      腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病,對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下:

      因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時賄鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類:

      ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等;

      ②髓鞘形成不良性疾病 如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。

      腦白質病灶又分為原發和繼發性兩類。

      繼發于中樞神經系統感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質病灶,屬繼發性腦白質病;

      原發于腦白質的疾病稱原發性腦白質病,簡稱腦白質病(Leukoencephalopathy)。腦白質病按發病時髓鞘是否發育成熟再進一步分為2類:

      1.先天性和遺傳性腦白質病 此類腦白質病通常又稱之為腦白質營養不良(Leukodystrophy)或遺傳性腦白質營養不良(HeredityLeukodystrophy),髓磷脂的產生、維持和分解異常是腦白質髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括:腎上腺腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、類球狀細胞型腦白質營養不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質外軸突發育不良等。

      2.獲得性腦白質病 獲得性腦白質病主要指已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞,即:腦白質脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。

      腦白質病灶又分為原發和繼發性兩類。繼發于中樞神經系統感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質病灶,屬繼發性腦白質病;原發于腦白質的疾病稱原發性腦白質病,簡稱腦白質病(Leukoencephalopathy)。

      腦白質病按發病時髓鞘是否發育成熟再進一步分為2類:

      1.先天性和遺傳性腦白質病 此類腦白質病通常又稱之為腦白質營養不良(Leukodystrophy)或遺傳性腦白質營養不良(Heredity Leukodystrophy ),髓磷脂的產生、維持和分解異常是腦白質髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括:腎上腺腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、類球狀細胞型腦白質營養不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質外軸突發育不良等。

      2.獲得性腦白質病 獲得性腦白質病主要指已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞,即:腦白質脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。

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