MF原發于皮膚,但最終淋巴結和內臟常受累。
1.臨床表現和組織病理分期 典型病例在臨床上和組織病理上可分3期,即紅斑期,斑塊期和腫瘤期,3期可互相重疊,因而3期損害可同時出現。
(1)紅斑期:皮疹呈斑片狀,通常扁平面不萎縮,但有些患者則表現萎縮,扁平非萎縮型斑片常有鱗屑附著,類似銀屑病或濕疹,后者呈圓形,卵圓形,亦可呈環狀,多環狀或弓形,萎縮型斑片表面光亮,易皺縮,正常溝嵴消失,毛細血管擴張,色素減退或色素增深,臨床上,呈血管萎縮性皮膚異色癥,大斑塊型副銀屑病或斑駁性副銀屑病,扁平非萎縮性斑片通常數月數年后繼發浸潤,也可出現內臟損害,而扁平萎縮性斑片則只有12%的患者演變為侵襲性MF,其余患者保持現狀無改變。
(2)斑塊期:由紅斑期進展而來,或在正常皮膚上發生,呈不規則性,界限清楚略高起的斑塊,顏色黃紅色,暗紅色至紫紅色不等,可自行消退,亦可融合為大的斑塊,邊緣呈環狀,弓形或匍行性,顏面受累時褶皺加深形成“獅面”,斑塊可互相融合成廣泛性,但有散在的正常皮膚存在,損害進一步發展可發生疼痛性表淺潰瘍,此期常發生淋巴結腫大,無觸痛,性質堅實,可自由推動。
(3)腫瘤期:可發生于原有斑塊上或正常皮膚上,皮損為大小不等,形狀不一的褐紅色高起結節,傾向早期破潰,形成深在性卵圓形潰瘍,基底被覆壞死性淡灰白色物質,潰瘍邊緣卷曲,好發于軀干部,但亦可發生于任何部位,甚至口腔和上呼吸道,一旦腫瘤發生,患者通常在數年內死亡,此外MF可見紅皮病型亞類,呈全身性剝脫和皮膚潮紅,毛發稀少,甲營養不良,掌跖角化,有時全身性色素增深,偶亦見毛囊性黏蛋白病,色素減退損害與MF伴發。
MF為一種惡性淋巴瘤,除皮膚外,淋巴結受累最常見,其他依次為脾,肺,肝,骨髓,腎,舌或會厭,心臟和甲狀腺,內臟受累的患者存活期約1年。
2.MF分期標準
(1)T指皮膚受累:
T1皮膚受累低于10%。
T2皮膚受累高于10%。
T3腫瘤。
T4紅皮病。
(2)N指淋巴結受累:
N0淋巴結臨床上及病理學上均末受累。
N1淋巴結腫大,但病理學上為非MF。
N2淋巴結不腫大,但病理學上為MF。
N3淋巴結腫大,病理學上為MF。
M0內臟未受累。
M1內臟受累。
(3)MF分期如下:
ⅠA為T1,N0,M0 。
ⅠB為T2,N0,M0 。
ⅡA為T1~2,N1,M0 。
ⅡB為T3,N0~1,M0 。
ⅢA為T4,N0,M0 。
ⅢB為T4,N1,M0 。
ⅣA為T1~4,N2~3,M0 。
ⅣB為T1~4,N0~3,M1 。