CD臨床上分為局灶型及多中心型。
1.局灶型青年人多見,發病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢 形成巨大腫塊 直徑自數厘米至20cm左右 可發生于任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最為多見,其次為頸、腋及腹部淋巴結 偶見于結外組織, 如喉、外陰、心包、顱內、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有個例報道。大部分無全身癥狀,腫塊切除后可長期存活,即呈良性病程。10%病理為漿細胞型,腹腔淋巴結受累多見,常伴全身癥狀,如長期低熱或高熱、乏力、消瘦 貧血等,手術切除后癥狀可全部消退,且不復發。
2.多中心型較局灶型少見,發病年齡靠后,中位年齡為57歲。患者有多部位淋巴結腫大易波及淺表淋巴結。伴全身癥狀(如發熱)及肝脾腫大,常有多系統受累的表現 如腎病綜合征、淀粉樣變、重癥肌無力、周圍神經病,顳動脈炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征)、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應 20%~30%的患者在病程中可并發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。少數患者若同時出現多發性神經病變、器官腫大(肝、脾)、內分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變,則構成POEMS綜合征的臨床征象。此外,多中心型臨床常呈侵襲性病程,易伴發感染
并發癥:
1.約1/3的患者可并發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。
2.合并神經系統、內分泌及腎臟病變,還可合并舍格倫綜合征(干燥綜合征),血栓性血小板減少性紫癜等。