臨床資料
患者，男，30 歲。因肩部及上背部多發丘疹 6 個 月，于 2017 年 11 月 15 日就診。6 個月前，患者上背 部出現數個粟米大小丘疹，緩慢增多并延及雙側肩部， 無自覺癥狀，未治療。患者自起病以來，一般情況可， 無發熱、咳嗽、咳痰等不適。既往體健，家族成員中 無類似病史。系統檢查：心、肺、腹等各系統查體未 見明顯異常，全身淺表淋巴結未觸及增大。皮膚科情 況：肩部及上背部密集分布大量膚色、粟米大小丘疹， 表面光滑、有蠟樣光澤，部分丘疹中央可見臍凹，凹 面光滑，皮損不融合，質堅實（圖1）。實驗室及輔助 檢查：血常規、電解質、血清蛋白電泳、血清血管緊 張素轉化酶（ACE）測定、結核桿菌抗體測定（PPDIgG/IgM）、結核感染 T 細胞檢測（TSPOT）、胸部正 側位 X 線檢查均未見明顯異常。切取左上背丘疹（深達真皮深層）行組織病理檢查示：真皮淺層可見多個 由上皮樣細胞聚集而成的裸結節，境界清楚，結節中 央無干酪樣壞死，結節內偶見多核巨細胞，周圍少量 淋巴細胞浸潤，結節周圍纖維組織增生（圖 2）。診 斷：皮膚結節病。治療：鹵米松乳膏、0.1%他克莫司 軟膏適量，每日 2 次外用，復方甘草酸苷 150 mg 每 日3次口服。治療1個月后，丘疹大部分消退（圖2）， 隨訪3個月無新發皮損。
雙肩及上背部群集多發膚色粟米大小丘疹，表面有蠟樣光澤 圖1 皮膚結節病患者肩、背部皮損
2a）真皮淺層可見多個由上皮樣細胞聚集而成的裸結節（黑色箭頭所示），境界清楚，結節中央無干酪樣壞 死（×100）；2b） 結節內偶見多核巨細胞（紅色箭頭所示），結節周圍纖維組織增生（×400） 圖2 皮膚結節病患者皮損組織病理（HE染色）
討論
結節病是一種病因不明，以非干酪性肉芽腫為組 織病理特征的系統性疾病，而皮膚是除肺以外第二常 見的累及器官，皮膚損害可先于或與其他系統損害同 時出現 [1]。根據臨床表現是否僅累及皮膚，可分皮膚 型和系統型。皮膚結節病較為少見，僅占結節病中的 4%～5%[2]。
結節病的臨床表現多種多樣，可與許多疾病的臨 床表現類似 [3]。根據組織病理學是否具有非干酪樣肉 芽腫表現，皮膚結節病分為特異性和非特異性皮損。 特異性皮損常表現為丘疹、結節、斑塊、紅皮病、銀 屑病樣、瘢痕性肉樣瘤、色素減退及禿發損害等；非 特異皮損最常見的表現為結節性紅斑 [4]，其他較為少 見的還有皮膚鈣化、杵狀指、癢疹、多形紅斑等 [1]。 近年來有報道結節病皮損可模仿帶狀皰疹、慢性皮膚 紅斑狼瘡、魚鱗病 [5] 和小腿潰瘍 [1] 等。有學者回顧性 分析盛京醫院皮膚科 12 例確診為皮膚結節病的臨床 資料，發現其中10例患者臨床曾被誤診為其他皮膚病， 誤診率達83.3%[6]，誤診原因多是臨床醫師對本病缺乏 足夠認識，未能及時行組織病理活檢所致。 皮膚結節病最常見的臨床表現是丘疹型皮損，皮 損好發于面部和四肢伸側，常為半球型，顏色從紅 色或棕紅色至紫羅蘭色 [7]。本例患者皮損表現為微小 丘疹型，皮損密集成群分布于雙肩及上背部，呈膚 色、有光澤，容易誤診為光澤苔蘚，臨床上較為少見。 1985 年 Okamoto 等 [8] 報道 1 例類似光澤苔蘚的微小 丘疹型結節病，該例患者同時并發雙側肺門淋巴結增 大，診斷為系統性結節病后，給予醋酸潑尼松 30 mg 每日1次口服，取得了滿意的療效。 目前對于無癥狀且局限性的皮膚型結節病一般采 用局部注射或外用糖皮質激素治療 [1]，也有研究表明 外用鈣調神經磷酸酶抑制劑和維A 酸類藥物有較好療效 [9]。對于進展性、泛發性皮膚型 結節病需系統使用糖皮質激素；部 分對糖皮質激素不耐受的患者還可 系統使用羥氯喹、甲氨蝶呤、沙利 度胺、硫唑嘌呤和四環素等 [1]。本 例患者皮損局限于雙肩及上背部， 輔助檢查未見其他系統受累，遂予 外用糖皮質激素及鈣調神經磷酸酶 抑制劑治療，并獲得較好療效。 皮膚結節病與系統性結節病的 皮損表現相似 [10]，但前者對治療的 反應要比系統性結節病患者好。從 皮損類型上看，丘疹結節性皮損通 常經治療后可消退，而凍瘡樣狼瘡 性皮損對治療往往存在抵抗 [11]。而 結節病的皮膚損害與系統損害的發 生并無一定先后順序，因此當皮損 組織病理證實為結節病時，需要常 規系統性檢查和長期隨訪。本例患 者就診時雖無明顯系統異常，但仍 需長期隨訪。
參考文獻略。