骨化形脂膜炎是一類臨床上較少見的疾病，其病因不清，臨床表現缺乏特異性。目前國內外有關骨化形脂膜炎文獻報道極少，現將1例山西醫學科學院山西大醫院骨科誤診為骨化形肌炎的骨化形脂膜炎進行分析和總結，以提高臨床醫生對該病的認識，降低誤診率。
病歷摘要
病例資料 患者，女，19歲，主因“右臀部疼痛1月余”于2018年4月11日入院。患者2018年3月初跑步后出現右臀部疼痛不適，鈍痛為著，每次持續數小時，休息后可緩解，未感麻木、無力等，未予重視。近1周患者自訴疼痛較前加重，休息時仍感疼痛，夜間疼痛加重，為求進一步診治就診于我院門診，行骨盆正位示：右側股骨頸嵌插骨折，后行髖關節CT示：右側髖關節后下緣軟組織內見團塊狀骨性密度影，臨近軟組織水腫，骨化性肌炎（見圖1），建議其行手術治療，門診以“右側臀部骨化形肌炎”收住院。患者自發病以來，精神、食欲可，疼痛明顯時影響睡眠，二便正常，體重無明顯變化。查體：淺表淋巴結未觸及腫大，心肺腹無異常，脊柱生理彎曲存在，各棘突無明顯壓痛及叩擊痛。右臀部腫脹，臀下褶皺消失，雙側不對稱，表面皮膚無紅腫、破潰、瘢痕及色素沉著；右臀部皮溫正常，未觸及腫物，無波動感及血管搏動感；右臀后壓痛（＋），右髖關節屈曲90°、伸直0°、內收20°、外展25°，4字試驗（＋），骨盆擠壓分離試驗（－），Thomas征（－），Allis征（＋）。下肢皮膚淺感覺未見異常，足背動脈搏動可。
輔助檢查 血常規：WBC640×109／L、中性粒細胞數310×109／L、HCB110ｇ／L、血小板計數356×109／L；尿、便常規正常；肝腎功能、電解質、凝血等未見異常。右側髖關節MRI示：右側髖臼及股骨頭后方軟組織團塊狀異常信號影（見圖2），考慮骨化形肌炎。全身骨顯像示：右側股骨頭水平骨質代謝增高，結合CT及MRI考慮股骨頭后方軟組織內骨性密度影攝取顯像劑，其余骨質未見明顯異常。右側臀部彩超：右側臀部坐骨結節后上方肌層深方不均質實性腫物。
診治經過 結合患者病史及相關輔助檢查，入院初步考慮骨化形肌炎。為進一步明確診斷，于2018年4月13日在超聲引導下行右臀部腫物穿刺術，病檢結果示：增生的纖維及脂肪組織，未能明確診斷。遂于2018年4月23日在蛛網膜下隙麻醉下行右側臀部腫物穿刺活檢術，術后病理回報為脂肪組織及增生的纖維組織，其中可見多灶骨化生，考慮骨化性脂膜炎（見圖3）。后更正診斷為右側臀區骨化性脂膜炎，建議患者手術切除，但患者及家屬再三考慮后暫不同意手術，遂建議患者予抗炎止痛對癥治療，并于5月7日出院。院外定期復查，7月13日隨訪1次，腫物未增大，同時患者未再出現右臀部疼痛，目前仍在隨訪中。
討論
骨化性脂膜炎在1933年由Mallory首次報道，但當時尚無統一的命名標準，曾被稱為“軟組織的假惡性腫瘤、骨旁筋膜炎、纖維骨性假瘤”，后1994年《WHO軟組織腫瘤分類》中將具有皮下組織的反應性骨生成性病變的這一類疾病統一命名為骨化性脂膜炎。該病極少見，目前發病機制尚不明確。病變常發生于皮下脂肪組織，為結節狀質硬包塊，其缺乏特異性的臨床表現，可有局部的腫脹、疼痛、潰爛等，多數病人因局部腫塊或疼痛就診。戚沛霖等報道的４例經病理確診的骨化性脂膜炎均發生于跖趾末端，此外該病變還可發生于髂部。目前診斷主要依靠病理細胞學檢查，組織學表現為皮下脂肪壞死，同時伴有異位骨形成。CT及MRI掃描有助于與單純的脂肪結節相鑒別，并評估其與鄰近組織的關系，或當皮下腫塊影像學表現為特征性骨化或鈣化邊緣和中央脂肪時可有助于診斷。
由于有關骨化性脂膜炎的報道較少，有關其治療尚無統一標準，多以緩解癥狀或局部切除為主，且手術切除這些皮下結節后可緩解臨床癥狀，復發率低，且目前尚無關惡性轉化的報道。骨化性脂膜炎病因不清，文獻報道可能是由于外傷性脂肪壞死或某種類型脂膜炎引起脂肪壞死，吸收修復形成的肉芽組織，隨后形成的纖維組織發生骨化生而導致。鏡下可見病變局限于皮下組織，在萎縮的脂肪組織中存在骨樣組織和成熟程度不等的骨小梁，其周圍有規則一致的成纖維細胞或成骨細胞。該病變是良性的，但有時可能被誤認為是惡性骨腫瘤。此外，骨化性脂膜炎組織學特征與骨化性肌炎非常相似。兩者均可有外傷史，鑒別主要依靠病理學，骨化性肌炎發生在肌肉組織中，其組織學特征隨未成熟成纖維細胞、類骨質、軟骨和成熟骨量的不同而變化，病變中的骨樣組織有逐漸成熟的現象，所謂“分帶結構”。
本例患者主要表現為右臀部疼痛，髖關節CT及右髖關節MRI均考慮骨化形肌炎，但該患者無酗酒、嚴重創傷或局部注射非甾體抗炎藥物的病史，且右側臀部腫物穿刺活檢病理回報提示脂肪組織及增生的纖維組織，其中可見多灶骨化生，最終診斷為骨化性脂膜炎，我們推測過量跑步可能引起淺靜脈微循環缺血或血栓性靜脈炎，從而導致或加重骨化性脂膜炎的形成。本例患者拒絕行手術切除術，予對癥止痛以及適當減少劇烈活動后疼痛癥狀緩解。近年來有關骨化性脂膜炎的病例報道極為少見，本文旨在提高臨床醫師對該病的診治意識，減少誤診。當臨床上遇到局部皮下質硬結節，伴或不伴有疼痛腫脹的病例時應注意考慮該病可能。