1 病歷摘要
患者女,64 歲。 3 年前無明顯誘因兩側鼻唇溝、鼻尖及 鼻背部出現粟粒大半透明丘疹,略高于皮面,散在分布,隨 后丘疹緩慢增大,表面光滑,無自覺癥狀。 出汗時皮損加 重,無汗時減輕甚至無臨床癥狀;夏季加重,冬季減輕。 在 發病初期,患者曾自行將少許皮損弄破,未見明顯黏液流 出,皮損結痂脫落后自愈,之后未曾診治。 近 2 年來皮損增 多明顯,雙下眼瞼亦出現類似皮損,遂于 2017 年 8 月 16 日來我院就診。 既往體健,家族中無類似疾病患者。 體格檢查:各系統檢查均正常。 皮膚科檢查:兩側鼻 唇溝、鼻尖、鼻背部及雙下眼瞼散在分布半透明半球形 丘疹,呈淡藍色及膚色,似緊張性水皰,直徑 0.1~0.2 cm, 表面光滑發亮,境界清楚(圖 1A、B),觸之質硬,無破潰 及囊性感。 實驗室及輔助檢查:血、尿常規,肝、腎功能及血糖 均正常。 心電圖、胸部 X 射線檢查及腹部 B 超均正常。 皮損組織病理檢查:表皮大致正常,真皮內可見 囊腫結構,囊壁由 2 層立方形上皮細胞組成,囊內未 見內容物,未見頂漿分泌(圖 1C、D)。 診斷:小汗腺汗囊瘤(Robinson 型)。 治療:建議患者激光治療或不處理,繼續觀察,患者因皮損無大礙,選擇觀察,未治療。

2 討 論
小汗腺汗囊瘤又稱汗腺囊腺瘤及汗管擴張癥,系小汗 腺真皮內導管擴張所致[1]。 本病好發于成人面部,以眶周 和頰部多見,其次為胸部、頸部、腋窩和手掌,甚至外陰[2], 表現為直徑約1~6 mm 的圓頂狀囊性丘疹, 皰壁緊張,呈 琥珀色、棕色或藍色,發病年齡為 40~70 歲,男女發病比 例為 1∶8,皮損會在環境變熱和運動后加重,在較涼爽的 環境中皮損可自行消退。 根據臨床特點將本病分為 2 型: Robinson 型:皮損小而多發,來源于小汗腺的導管;Smith 型:皮損大而單發,來源于小汗腺的分泌部[3]。 本病可能與 Graves 病有關[4],因多汗是 Graves 病的特征性表現,而多 汗在多發性小汗腺汗囊瘤的發生中發揮重要作用。 本病組織病理特征為真皮內通常可見單個孤立的 囊腔,囊壁由 2 層立方細胞組成,在某些區域,囊壁也可 由一層扁平的上皮細胞構成, 囊內可見無定形淡紅色物 質,未見頂漿分泌,囊腔和表皮之間不相通。S-100 蛋白在 Smith 型中呈陽性,而 Robinson 型中呈陰性[5]。 因 S-100 蛋白只存在于汗腺的分泌細胞中,而不存在于汗腺的其 他部位,從而證明了 Robinson 型來源于汗腺的導管部。 本病需與大汗腺汗囊瘤相鑒別。大汗腺汗囊瘤皮損 相對較大,通常為單發,多發于頸部、頭部及眼瞼,表現 為直徑約 3~15 mm 的圓頂狀囊性結節, 呈藍色或藍黑 色,男女發病比例為 1∶1,發病年齡為 35~75 歲,臨床癥 狀不會隨環境改變而變化[5];其皮損組織病理表現為真 皮內單房或多房的囊狀結構,囊壁襯以 2 層上皮細胞, 外層是扁平有空泡的肌上皮細胞,內層是高柱狀細胞, 可見頂漿分泌;有些乳頭狀突起伸入囊腔內,囊壁細胞 內存在過碘酸希夫(PAS)染色陽性的抗淀粉酶顆粒。 針對 Robinson 型, 治療方法包括單純刺破囊壁將 潴留的汗液擠出, 電灼或 CO2 激光將囊壁破壞防止復 發,局部或系統應用阿托品,局部應用東莨菪堿[5]及局部 注射肉毒毒素[6]。 近年有報道稱口服奧昔布寧取得較好 療效[7]。 而針對 Smith 型的孤立皮損可直接予手術切除。
參考文獻略。