原發于顱骨的彌漫性大B細胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBLC）臨床較少見。西電集團醫院神經外科2018年9月收治1例原發于顱骨的彌漫性大B細胞淋巴瘤，現報告如下。
1.病歷摘要
男，50歲；因發現頭部包塊進行性增大4個月，于2018年9月10日入院。查體：神志清，左頂枕部頭皮下可觸及大小約6 cm×8 cm×3 cm質韌包塊，壓痛陽性，基底固定，皮溫不高。全身淺表淋巴結未捫及腫大。
入院查血常規示：淋巴細胞正常。消化、呼吸、泌尿系統未見異常。體表腫物超聲示：左頂枕部皮下軟組織內低-無回聲包塊，內未見血流。
頭顱CT示：左側頂枕部顱骨外板處軟組織影并可見骨質破壞。頭顱MRI平掃+增強示：①左頂枕部軟組織團塊并顱骨板障異常信號，腫瘤或慢性血腫可能，鄰近顱骨呈破壞改變，并突破顱骨內板至硬膜外。②增強后病灶呈不均勻強化，并部分板障骨斑片狀異常強化信號，相應部位腦膜強化明顯。胸部CT未見明顯異常。
腹部B超：脂肪肝，脾大。入院診斷：左頂枕部皮下腫物，顱骨原發腫瘤可能性大，轉移瘤不除外。病人在全麻下開顱，行左側頂骨腫物切除術+鈦網修補顱骨成形術。
術中見腫物位于帽狀腱膜下，基底位于左頂骨并可見骨質破壞，腫物質韌，邊界欠清，血供豐富，外觀呈魚肉狀，術中冰凍提示：“左頂枕部”彌漫一致小圓細胞浸潤伴異型，傾向腫瘤性病變。完整切除腫物，大小約6 cm×8 cm×3 cm；咬除病變骨質，至外觀正常顱骨為止，骨質破壞區約6 cm×6 cm。病灶內側與硬腦膜稍黏連，切除約4 cm×4 cm，未見腫瘤穿透硬腦膜，使用人工硬腦膜修補。因考慮左頂骨缺損大于3 cm×3 cm，故使用鈦網修補缺損顱骨。術后復查頭顱CT：術區未見明顯異常，鈦網位置可。術后病理切片送至空軍軍醫大學第一附屬醫院會診，結果示：左頂部彌漫性大B細胞淋巴瘤，非GCB型。
免疫組化結果示：CD3、CD45RO（±），CD20、CD79α、MUM-1（+），Ki-67為80%。基因重排檢測結果顯示：IG基因重排（+），TCR基因重排（-）。術后診斷：左頂骨彌漫性大B細胞淋巴瘤。切口拆線后，病人就診于外院行進一步化學治療及生物治療，隨訪5個月余，預后尚可，目前仍在隨訪。
2.討論
彌漫性大B細胞淋巴瘤約占所有非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）30%~40%，是最常見NHL，發病以老年男性略多，該腫瘤除原發于淋巴結外，還可原發于淋巴結外任何部位，如縱隔、胃腸道、皮膚、骨和腦等處。彌漫性大B細胞淋巴瘤屬于侵襲性腫瘤，預后差，未及時明確診斷和積極化療，病人往往會在短期內死亡。
由于顱骨彌漫性大B細胞淋巴瘤的臨床表現不典型，與顱骨轉移瘤或顱骨惡性腫瘤極其相似，影像學表現多表現為顱骨溶骨性破壞，其臨床診斷和分型比較困難，明確診斷主要依靠組織病理活檢。本例發生于顱骨，較少見，病情進展較迅速，病程4個月，以頭皮下腫物與顱骨溶骨性破壞為主要表現。
術前考慮顱骨原發腫瘤可能性大，而繼發轉移瘤不除外。由于顱骨彌漫性大B細胞淋巴瘤發病率較低，術前血常規未明顯異常，全身淋巴結未捫及明顯腫大；術前腹部B超雖提示脾大，由于對該病認識不足，故未考慮本病，最終確診依靠組織病理檢查。顱骨的彌漫性大B細胞淋巴瘤的主要治療方法有化療、手術及放療，單純手術治療僅限于獲取病理標本和緩解腫物對中樞神經系統的壓迫，單純放療多只能緩解局部骨痛，故單純手術或放療均不推薦為主要治療方法，目前以手術聯合化療為主要治療方法。
彌漫性大B細胞淋巴瘤對化療敏感，接受包含蒽環類藥物的聯合化療后，5年生存率約50%，免疫治療使得彌漫性大B細胞淋巴瘤病人長期生存率進一步提高，長期生存率較傳統化療延長了超過10%。ROSENWALD等根據基因表達研究結果，將彌漫性大B細胞淋巴瘤分為：GCB、ABC和第3型（后兩者統稱為非GCB型），其中GCB型預后明顯好于其他兩型。綜上所述：顱骨彌漫性大B細胞淋巴瘤是一種少見腫瘤，以顱骨腫塊為主要表現，缺乏特異的臨床表現與影像學特征，易誤診為顱骨轉移瘤或顱骨惡性腫瘤等疾病，病理組織活檢是明確診斷的重要方法。關鍵在于盡早就診明確診斷，盡早行化療，以提高病人生存率。