齒狀突游離小骨是指上頸椎皮質骨的小骨在生長發育過程中逐漸演化成了正常的樞椎齒突，并且與樞椎椎體相分離，常造成寰樞關節不穩或脫位，為臨床極少見的枕頸部畸形之一。本文報道1例先天性齒狀突游離小骨伴寰樞椎脫位的患者，采取手術治療措施后，中遠期取得了可觀的臨床療效，現報告如下。
病例資料
患者，男，38歲，因“頸部僵硬疼痛不適2年余，加重伴雙足踩棉感1個月”于2017年11月24日入院。本人自訴2年前無明顯誘因出現頸部僵痛不適感，活動功能方面輕度受限，休息后癥狀稍有緩解，未予重視；1個月前上述癥狀加重并出現雙足踩棉感，偶有頭暈，站立及活動時加重，于當地縣級醫院就診拍X線片示頸2椎體形態異常，遂又到市級醫院行頸椎MRI檢查提示“寰樞椎脫位伴脊髓受壓、變性”，未做相關治療。現為求進一步系統診治，遂來本院就診。自發病，患者無發熱、惡心、嘔吐、震顫、四肢抽搐等癥狀，食納可，睡眠差，二便如常。無頸部外傷史。體格檢查：C1～2棘突壓痛（＋），頸椎功能活動受限，雙側臂叢神經牽拉試驗和椎間孔擠壓試驗均陽性，雙上肢肌力（三角肌、肱二頭肌）測定Ⅳ級。雙側橈骨膜反射、肱二、肱三頭肌肌腱反射存在。雙側下肢肌力（股四頭肌、脛前肌、踇長伸肌、腓骨長短肌、小腿三頭肌肌力）為Ⅳ級。雙側跟腱反射存在，雙側Hoffmann征（－）、Babinski征（－），雙側踝陣攣（－）。大小便未見異常。頸椎X線片示頸2椎體形態異常，前緣見雙邊影（見圖1A）。CT平掃＋三維重建提示樞椎齒狀突相對前移至寰椎前弓平面并與寰椎前弓近呈融合狀，齒狀突基底形態不規則、不光整，不均勻骨質硬化，可見三角形小骨塊影向前與前弓及齒狀突相接觸，樞椎側塊發育不良，形態較細小，兩側外端變尖，寰樞左右間隙明顯狹窄，部分融合，寰枕關節亦呈融合狀（見圖1B，C，D）。頸椎MRI示齒狀突及寰椎前結節間隙增寬，約13mm；齒狀突向后移位并椎管狹窄，脊髓受壓變窄并其內可見條狀長T2信號，C2椎體上部及寰椎前弓T2信號增強（見圖1E）。
根據影像學資料，結合患者病史、查體診斷為：1）先天性齒狀突游離小骨伴寰樞椎脫位；2）繼發性頸椎管狹窄癥。進行充分的術前準備，于2017年12月3日在全麻下行后路切開寰樞椎復位枕頸融合釘棒系統內固定術。患者俯臥位，經氣管插管在靜吸復合麻醉狀態下，取枕頸部后正中切口，以寰椎后弓為中心，長約7cm．將兩側椎旁肌從椎板剝離，顯露C1～2椎板、關節突關節，向上從骨膜下剝離頭顱帽狀腱膜，顯露枕外隆突及枕骨大孔上緣。在椎動脈溝內側咬斷寰椎后弓，切除寰椎后弓，用高速電鉆磨除內陷的枕骨大孔后緣，行枕頸區椎管擴大減壓。選用Summit枕頸融合內固定系統，安裝枕骨蝶形鋼板，打入枕骨螺釘，于枕外隆突下緣植入2枚皮質骨螺釘，經C1雙側側塊打入2枚側塊螺釘，向C2兩側椎弓根植入2枚椎弓根螺釘，將固定鈦棒彎成合適的曲度，尾端固定棒與椎弓根螺釘及側塊螺釘相連接，先固定擰緊寰椎的側塊螺釘和樞椎的椎弓根螺釘，再下壓樞椎處鈦棒以及樞椎棘突，在枕骨鱗部固定頭端皮質骨螺釘，利用釘板、釘棒的弧度提拉作用進一步復位。采用高速磨鉆處理植骨床，取一塊自身皮質髂骨植于枕骨與樞椎棘突之間，放置引流管，逐層緊密縫合切口（見圖1F）．術后第2天拔除引流管，3d后佩戴頸托后下地活動，患者步態平穩，雙足踩棉感癥狀減輕。術后復查見內固定位置良好，測頸髓角（斜坡度）為146°，脊髓受壓解除（見圖1G），換藥2周后切口愈合出院。術后3個月電話隨訪，患者枕頸部切口處稍有不適感，行走時雙足踩棉感消失，余無其他不適。術后分別6個月和1年后來本院門診復查X線片示內固定位置良好，患者頸部無明顯不適感。
討論
齒狀突游離小骨是上頸椎疾患中較為常見的一種樞椎畸形，指皮質骨的游離小骨在生長發育過程中逐漸演化成了正常的樞椎齒突，導致樞椎齒突與椎體之間無骨性連接，呈不連續的狀態。齒突游離小骨患者早期一般較少出現陽性體征及癥狀，中晚期可能會引起頸肩部的疼痛不適、肌性斜頸及脊髓神經壓迫癥狀，如肢體麻木、感覺異常等，甚至可能壓迫延髓、脊髓交界區而引起相應的癥狀。由于上頸椎解剖結構復雜，單一的影像學檢查存在較大干擾因素，易造成漏診、誤診，現對其近年來的研究做如下總結。