1.癥狀
IgA天皰瘡的皮膚損害為在環形或多環形紅斑的基礎上發生松弛型水皰、膿皰或形成膿湖，膿皰趨向于融合形成環狀或旋渦狀，皮損糜爛伴中央結痂，起皰處尼氏征常為陰性，有時為陽性。皮損初期水皰小，皰液澄清，后水皰逐漸增大，有融合趨勢，或排列呈環狀。皮損分布廣泛，好發于褶皺部位，如腋窩、乳房下、陰股部等部位。單個皮損可在2~3周自愈而在其他部位發生新的皮損，累及口腔黏膜者罕見。患者可有明顯瘙癢，多數患者無全身癥狀或癥狀輕微。
2.分型
根據臨床表現不同，此病可分為2種亞型：①表皮內中性粒細胞性IgA皮膚病型（IEN）：有典型的水皰、膿皰，普通病理改變為整個表皮層內有膿皰；②角層下膿皰性皮膚病型（SPD）：此型表現類似于角層下膿皰病，膿皰皮損局限于角質層下。