FDA批準首款噬血細胞淋巴組織細胞增多癥療法
今日，Sobi和Novimmune SA公司聯合宣布，美國FDA批準雙方共同開發的干擾素γ（IFNγ）抗體Gamifant（emapalumab-lzsg）上市，用于治療兒童或成年原發性噬血細胞淋巴組織細胞增多癥（HLH）患者。這些患者患有復發/難治性疾病，在接受常規HLH療法后疾病繼續惡化，或對常規療法不耐受。Gamifant是FDA批準的首例針對HLH的療法，這代表著治療原發性HLH領域24年來的首個重大突破。 原發性HLH是一種非常罕見，進展迅速，通常致命的高度炎癥性綜合征。INFγ的大規模過度表達被認為是導致免疫系統過分激活的主要原因，這最終會導致器官衰竭。原發性HLH患者的癥狀通常在出生后第一年就會出現，如果不加以治療，患者的平均生存期不到兩個月。前期治療的目標是盡快控制住高度炎癥的緊急狀況，為患者進行造血干細胞移植（HSCT）做準備。HSCT是目前唯一治愈HLH的方法。目前在接受HSCT之前的常規療法是使用類固......閱讀全文
從動物脾臟組織分離淋巴細胞應如何操作
取動物脾臟組織時,應注意取材的無菌操作.分離出脾臟組織,研磨后過200目篩網,保證所分離的細胞為單個細胞懸液.獲得細胞懸液后應該使用相應的淋巴細胞分離液進一步分離單個核細胞.
霍奇金淋巴瘤的組織學分型
2008年WHO對霍奇金淋巴瘤再次進行分型，可分為結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤和經典型霍奇金淋巴瘤。后者又包括結節硬化型、混合細胞型、淋巴細胞消減型和淋巴細胞豐富型。
三級淋巴組織構筑的腫瘤免疫微環境
基因突變導致不受控制的細胞生長，增殖，死亡，是癌癥的一個重要表現。基因突變產生了大量的新生抗原，觸發抗腫瘤的先天免疫和適應性免疫。經典理論認為針對腫瘤新生抗原的適應性免疫發生在次級淋巴器官（secondary lymphoid organs，SLOs）。現在越來越多的研究顯示，除了SLOs之外，抗腫
分析X連鎖淋巴組織增生性疾病的原因
遺傳學基礎：突變基因XLP（LYP）定位于Xq25，包括4個外顯子。其標記范圍為DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP臨床表型中，9例發現XLP（LYP）的SH2區存在基因突變。其功能與T淋巴
周圍T細胞淋巴瘤的－組織病理學介紹
對懷疑有皮膚T細胞淋巴瘤的患者首先要進行皮膚活檢進行組織病理學診斷，以排除良性淋巴細胞增生性疾病。部分皮膚T細胞淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫進展緩慢，在臨床和組織學上可多年均無特異性改變，所以必要時需多次多點取材以取到最具有疾病代表性的皮損。
霍奇金淋巴瘤的病理組織學介紹
病變部位淋巴結等正常淋巴組織結構全部或部分破壞，呈現多種非腫瘤性反應性細胞成分，多為淋巴細胞，并可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞背景成分中散在數量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質豐富。若細
一例原發性中樞神經系統黏膜相關淋巴組織淋巴瘤...
一例原發性中樞神經系統黏膜相關淋巴組織淋巴瘤病例分析原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)約占顱內腫瘤的7％，其中大多數腫瘤病理學類型為彌漫大B細胞淋巴瘤，經過放化療后中位生存期約為30～60個月。原發于中樞神經系統的黏膜相關淋巴組織淋巴瘤(MALT)極為少見，外文文獻均為個案報道，目前中文文獻鮮有
一例淋巴結組織胞漿菌病誤診為惡性淋巴瘤病例分析
患者，男，53歲。1月前無明顯誘因8d未解大便，伴腹脹、噯氣，無腹痛、發熱，15 d前自覺乏力，食欲減退，發病以來體重減輕6 kg。腸鏡：結腸脾曲粘膜內多量巨噬細胞聚集，內有吞噬物，取活檢未找到癌細胞。有糖尿病病史6年，結核">肺結核病史4年。查體：左側鎖骨上觸及2個直徑約1.5 cm腫大淋巴結，左
簡述X連鎖淋巴組織增生性疾病的治療方案
1.EBV感染前的預防性治療定期注射富含EBV抗體的免疫球蛋白，以預防FIM的發生，但其效果并不可靠。不宜接種EBV疫苗，以防發生全身疫苗擴散。同種異體造血干細胞移植是有效的治療措施，但宜于15歲前進行。 2.FIM的治療仍無有效地治療手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬細胞活性，可用于V
ALL（急性淋巴細胞白血病）組織化學特征
ALL（急性淋巴細胞白血病）組織化學特征 組織化學染色主要用于研究骨髓細胞的生物化學性質，有助于鑒別不同類型的白血病。ALL的組織化學特征為①過氧化酶染色和蘇丹黑染色陰性；②糖原染色（±）～（+）； ③酸性磷酸酶（-）～（±），T細胞胞漿呈塊狀或顆粒狀，其它亞型為陰性；④非特異性脂酶陰性，加氟化鈉不
間變性大細胞淋巴瘤的組織病理學介紹
根據瘤細胞主要形態學特征分為3個亞型。 1、普通型（70％） 病變淋巴結包膜增厚，全部或部分淋巴竇受累，瘤細胞沿淋巴竇，副皮質區浸潤，早期圍繞小血管生長。常見特征性的胚胎樣、花環樣及R-S樣巨細胞。 2、淋巴組織細胞型（10％） 組織結構與普通型基本一致。瘤細胞體積小到中等，散在或呈小灶
急性淋巴細胞白血病的組織化學特征
ALL（急性淋巴細胞白血病）組織化學特征組織化學染色主要用于研究骨髓細胞的生物化學性質，有助于鑒別不同類型的白血病。ALL的組織化學特征為①過氧化酶染色和蘇丹黑染色陰性；②糖原染色（±）～（+）；③酸性磷酸酶（-）～（±），T細胞胞漿呈塊狀或顆粒狀，其它亞型為陰性；④非特異性脂酶陰性，加氟化鈉不抑制
概述X連鎖淋巴組織增生性疾病的癥狀體征
XLP患者僅對EBV特別敏感，對其他皰疹病毒如單純皰疹病毒、巨細胞病毒和6型皰疹病毒的免疫反應正常。臨床表現可歸納為5種類型： 1.爆發性傳染性單核細胞增多癥伴有病毒相關的噬血綜合征（virusassociatedhematophagocyticsyndrome，VAHS）占58%，最為常見。
一例T細胞淋巴組織增殖性疾病診斷分析
患者女，25歲，表現為皮下彌散性“腫塊”，檢查發現外周嗜酸性粒細胞增多及異常循環的淋巴細胞群（白細胞，10.8 × 109/L；22%淋巴細胞和12%的嗜酸性細胞）（圖A）。患者無過敏史。外周血流式細胞術顯示異常T淋巴細胞CD3-，CD2+, CD5+, CD4+，CD7-（圖B）。胸壁病灶活檢示副
關于小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的簡介
X-連鎖淋巴組織增生性疾病（XLP）為一種T、B細胞均發生缺陷的聯合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒（EBV）感染可加重該病的病程。 突變基因XLP（LYP）定位于Xq25，包括4個外顯子。其標記范圍為DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75
治療小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的簡介
1.EBV感染前的預防性治療 定期注射富含EBV抗體的免疫球蛋白，以預防FIM的發生，但其效果并不可靠。不宜接種EBV疫苗，以防發生全身疫苗擴散。同種異體造血干細胞移植是有效的治療措施，但宜于15歲前進行。 2.FIM的治療 直到目前仍無有效地治療手段。依托泊苷具有抑制巨噬細胞活性，可用于
大鼠二級淋巴組織趨化因子(CCL21)ELISA檢測法
大鼠二級淋巴組織趨化因子(CCL21)ELISA試劑盒?(用于血清、血漿、細胞培養上清液和其它生物體液內)?原理本實驗采用雙抗體夾心?ABC-ELISA法。用抗大鼠?CCL21?單抗包被于酶標板上，標準品和樣品中的?CCL21與單抗結合，加入生物素化的抗大鼠CCL21，形成免疫復合物連接在板上，辣根
關于X連鎖淋巴組織增生性疾病的病理生理介紹
EBV感染可能僅為XLP（LYP）基因缺失者發生XLP的誘因，在EBV感染前就有免疫缺陷。XLP合并致死性傳染性單核細胞增多癥（FIM）的發病機制是淋巴細胞增殖失控，導致淋巴細胞浸潤各種器官，最終導致功能障礙。XLP患者Th2細胞功能亢進，而Th1細胞功能相對低下，可能與XLP合并致死性FIM有
日本科學家在腸道淋巴組織內部發現罕見細菌
??????? 日本東京大學教授清野宏率領的研究小組１０日報告說，他們發現了一種寄居在腸道內部淋巴組織中的腸內細菌。這種罕見的細菌有可能在未來成為有效運送疫苗的載體。 ??????? 小腸內的淋巴組織名為“集合淋巴小結”。清野宏等從老鼠體內取
簡述間變性大細胞淋巴瘤的一般組織特征
淋巴結結構部分或全部破壞，有的只侵犯淋巴竇，瘤細胞常首先累及淋巴結副皮質區，然后成巢狀或沿淋巴竇彌散性播散。淋巴結結構部分破壞時，瘤細胞常侵犯副皮質區和濾泡旁，血管浸潤較明顯，常見纖維組織增生，表現為包膜增厚，纖維條索包繞瘤細胞巢。增生的瘤細胞可呈單一性或伴有其他成分如小淋巴細胞、漿細胞、中性粒
血細胞分析全血細胞計數的簡介
全血細胞計數結果的變化可以揭示許多的疾病狀態： 白細胞增多癥 可以是感染的一種征兆。血小板減少癥可源于藥物毒性。各類血細胞減少 通常認為是骨髓造血功能下降所致， 是癌癥和化療的一種常見的并發癥。 全血細胞計數（英文：，CBC），又稱為血常規、血象、血細胞分析、血液細胞分析、血細胞計數或血液細
血細胞的命名與血細胞的增殖
血細胞的命名 血細胞按所屬系列分六大系統。即紅細胞系、粒細胞系、單核細胞系、淋巴細胞系、漿細胞系和巨核細胞系。每一系統又依細胞成熟水平分為原始、幼稚和成熟三個階段；紅系和粒系的幼稚階段又分為早幼、中幼和晚幼三個階段；而粒細胞根據胞漿所含顆粒特點的不同，又分為中性、嗜酸性和嗜堿性粒細胞。 血細
血細胞的命名與血細胞的增殖
血細胞的命名 血細胞按所屬系列分六大系統。即紅細胞系、粒細胞系、單核細胞系、淋巴細胞系、漿細胞系和巨核細胞系。每一系統又依細胞成熟水平分為原始、幼稚和成熟三個階段；紅系和粒系的幼稚階段又分為早幼、中幼和晚幼三個階段；而粒細胞根據胞漿所含顆粒特點的不同，又分為中性、嗜酸性和嗜堿性粒細胞。 血細
Cell子刊：HIV研究大多搞錯了對象？
Gladstone研究所的科學家們發現，源自血液的T細胞能夠抵抗HIV感染中的主要死亡通路。對HIV最敏感的其實是淋巴組織T細胞，正是這些細胞的死亡導致HIV感染發展成艾滋病。 雖然98%的CD4 T細胞存在于淋巴組織，但HIV研究大多使用血細胞。研究人員在Cell Host & Microb
簡述反應性組織細胞增生的發病機制
反應性組織細胞增生，全血細胞進行性減少，骨髓中造血細胞減少的機制： ①增多的組織細胞吞噬血細胞功能亢進； ②抑制性單核細胞因子和淋巴因子產生，如干擾素γ、白介素-1； ③病毒或免疫抑制劑致Th、Ts發生紊亂，誘致免疫調節障礙，血細胞破壞增多。 分化良好的組織細胞增多，細胞形態大多正常或僅
血細胞直方圖
直方圖是統計學上常用的來表示樣本各組在成分布的一種直觀的圖表。如圖1所示：X軸表示體積單位，Y軸表示個數（即統計學的頻數），柱條表示在某個體積段內的物體個數。將體積段無限細分下去方塊圖就會變成曲線圖。圖2＿S1表示的是常見血細胞分析儀的紅細胞直方圖：曲線的每個點對應的坐標（X，Y）表示X體積的紅細胞
血細胞分析儀血細胞檢測系統介紹
國內常用的血細胞分析儀，使用的檢測技術可分為電阻抗檢測和光散射檢測兩大類。 ⑴電阻抗檢測技術：由信號發生器、放大器、甄別器、閾值調節器、檢測計數系統和自動補償裝置組成。這類主要用在二分類或三分類儀器中。 ⑵光散射檢測技術：主要由激光光源、檢測區域裝置和檢測器組成。 ⑶激光源：多采用氬離
關于小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的檢查方式介紹
1.EBV感染前的實驗室檢查 一般而言，本病在EBV感染前無任何實驗室異常，僅部分病兒呈現不同程度的免疫球蛋白異常。此階段確診應依賴于限制性長段多態性分析，以明確XLP（LYP）基因缺陷。 2.EBV感染后的實驗室檢查 （1）血液學改變 外周血和骨髓在EBV感染后的不同時期表現不同。 （
概述小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的臨床表現
XLP患者僅對EBV特別敏感，對其他皰疹病毒如單純皰疹病毒、巨細胞病毒和6型皰疹病毒的免疫反應正常。臨床表現可歸納為5種類型： 1.爆發性傳染性單核細胞增多癥 伴有病毒相關的噬血綜合征（VAHS）占58%，最為常見。發生于5～17歲。表現為CD8T細胞、EBV感染B細胞和巨噬細胞大量增生并在
關于小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的診斷標準介紹
1.確診標準 同一母親所生的2個或2個以上男孩于EBV感染后表現為XLP癥狀。 2.疑診標準 主要指標：男性患兒的基因分析證實存在XLP位點突變相關標記；或男性患兒于EBV感染后出現XLP臨床癥狀；次要指標：EBV感染前高IgA或IgM血癥；低IgG1或IgG3，EBV感染后抗EBNA抗體